Szemészet, 1970 (107. évfolyam, 1-4. szám)

1970-06-01 / 2. szám

a fundus perifériáján ülőknél eredetük szemtükri vizsgálattal nem tisztázható. A vitát a fluorescens vizsgálat hivatott eldönteni. Frenkel és Russe betegeinél is ilyen módon volt megállapítható a tágulatok vénás eredete.

Az aneurvsmák gócszerű halmazban helyezkednek el, néha több ilyen góc is észlelhető a íünduson. Környezetükben a retina oedemás, fehéres színű, átlátszatlan, esetleg finoman redőzött is. Reese szerint ez a keringési zavar eredménye és ezek a laesiók lényegesen állandóbb jellegűek, mint a vérzések, értágulatok. Ujdonképzett erek is megfigyelhetők, néha rojtszerű tömegben, esetleg arterio-venosus anastomosisok is.

A teleangiectasiás szektorban mély, apró, sárgás, néha csillogó, gyöngyházfényű, ún. kemény exsudatumok lehetnek, ezek rendszerint retinitis circinata képében övezik az érelváltozásokat. Nem hasonlítanak a Coats-betegség nagyobb promineáló exsudatióihoz.

A megbetegedés okát nem lehetett kideríteni. Leber szerint lappangó bacteriális endocarditisből eredő microemboliák hozták létre a tágulatokat congenitálisan gyengébb felépítésű ereken. Junius congenitálisan meglevő érfalgyengeséget gyanított a Coats, Leber és Hippel-féle kórkép háttérben. Szerinte ezek a megbetegedések lényegükben az СЫег-kórral azonosak. A tuberculosis, lues, toxoplasmosis kóroktani szerepét megerősíteni nem lehetett. A ma elfogadott álláspont szerint a Leber és Coats megbetegedést a tágabb értelemben vett phacomatosisok közé soroljuk (Paufique, Belmonte). Radnót már említett esetében basalis cavernosus haemangioma társult a kórképhez. Bryson és Wolter betegénél vascularis cerebralis laesio kapcsán létrejött psychomotoros nyugtalanságot, epilepsiás rohamokat észleltek. Imre két betegénél testszerte észlelt capillaris aneurysmákat. Kahán a bőrön, conjunctiván teleangiectásiákat, a bőrben pseudoxanthoma elasticumnak megfelelő elváltozást talált. Betegünknél sem a bőrön, sem a nyálkahártyán értágulatot nem észleltünk. Negroni a retinális éranomáliákat congenitálisnak tartja, ezek különböző noxák hatására (trauma, toxin, endocrin zavar) progressiora képesek. Míg régebben a Coats és Leber-betegség egymáshoz való viszonya vita tárgyát képezte, ma a szerzők nagy része egyetlen betegség különböző stádiumainak tartja ezeket (Paufique, Reese, Imre, Belmonte). Reese és Imre is megfigyelhette a retinalis teleangiectasis átalakulását Coats-féle betegséggé. Reese szerint a telcangiectasiák a Goats Lót procursorjai, de nem feltétlenül progrediálnak. Mindkét kórképben elsődleges szerepet tulajdonít a retinális ereknek.

Belmonte az elkülönítő kórismével kapcsolatban a következő hasonló kórképekre hívja fel a figyelmet: 1. retinitis circinata, 2. retinitis diabetica, 3. Bales Lót, 4. Reese-féle capillaris haemangioma, 5. Coats-r et initis, 6. Hippelangiomatosis, 7. septicus retinitis, 8. aortaív syndroma.

Coats már 1912-ben felvetette a vér elváltozásának esetleges primer pathogenetikai szerepét. Kahán és mtsai 1964-ben három beteg észlelése kapcsán kettőnél a globulin fractio emelkedését találták. Retinális értágulatok jelenléte ismert paraproteinaemiáknál is. Frenkel és Russe 13 é. férfibetegénél 1 éves kora óta hypogammaglobulinaemia állott fenn. Mindkét fundusán számos vénás eredetű apró aneurysma volt. A beteg 10 éves húgánál hasonló értágulatok voltak a bal szemfenéken teljesen normális vérfehérje összetétel mellett. Közölt esetünk serumának electrophoreticus vizsgálata norm, fractiókat mutatott.

Megemlítjük még, hogy a betegség kapcsán nem egy esetben látóidegsorvadást is leírtak. Paufique 5. és 6. közölt betegénél egy-, illetve kétoldali atrophia n. opt. állott fenn, utóbbi esetben Leber és CoatsLór együttes előfordulásáról volt szó. Pergensnek Leber által feldolgozott esetében hirtelen látásromlás mellett kétoldali papilladecoloratiót is észleltek. Megemlítjük, hogy Radnót esetéhez hasonlóan a háttérben itt is cerebralis angiomatosus elváltozás lehe-153