Szemészet, 1970 (107. évfolyam, 1-4. szám)

1970-06-01 / 2. szám

tett. Esetünkben a decoloratio kialakulásában, tekintettel a góc kiterjedt voltára, retinális faktor is szerepet játszhatott.

Az endokrin működés szerepének jelentőségét alátámasztja, hogy a betegség elsősorban fiatal férfiakon jelentkezik. A hormonális egyensúly zavarának idejében észlelt progressiora Imre is felhívta a figyelmet. Radnót esetében dystrophia adiposogenitális állott fenn, bár itt az elsődleges tényező a praesellaris tumor lehetett. Belmonte 50 é. betegénél bal oldali Leber retinitis mellett sexuális-asthenia állott fenn, jobb testise hernia műtét következtében sorvadt.

1921-ben Miyashita és Nisyake 13 éves fiú bulbusát dolgozták fel. Masszív exsudatiót, érújdonképződést találtak, a diagnózis inkább Coats megbetegedés lehetett. Reese szerint a Leber és Coats betegségnél a vénák endothelje PÁS positiv polysaccharidát termel, ez az alaphártyát megvastagítja, majd a lument is obliterálja. Az így létrejövő anoxia vezet új erek képződéséhez. A remissiókat a kifejlődő collaterális keringésnek lehet tulajdonítani. Negroni és mtsai négy betegük art. temporálisából vett darabot dolgozták fel szövettanilag. Az intimában hyperplasiát és degenerativ elváltozásokat, a médiában necrotikus részeket találtak.

Kakán szerint a megszaporodott protein és lipoid okozza a circulatio lassúbbodását és PÁS pozitív anyagok lerakódását az érfalban. Elwyn leírta az endothel lipoid infiltratióját és lipoid tartalmú macrophágok felhalmozódását az erek környezetében.

A megbetegedés kezelésében nagy lépést jelentett a photocoagulatio alkalmazása. Addig csak a sokszor többet ártó, mint használó röntgen és rádiumsugárzást, transsclerális diathermiát alkalmazták. Meyer-Schwickerath szerint a Leber-kór a photocoagulatio egyik indikációját képezi (a 18.).

Számos esetben sikerül megakadályozni így az értágulatok progressióját, új gócok kialakulását a funduson. Paufique, Belmonte, Colyaer, Pesch, Meyer- Schwickerath számoltak be ily módon eredményesen kezelt Leber és Coats megbetegedésekről. A kezelést esetünkben a rossz látóélesség és papilla decoloratiója miatt nem kíséreltük meg.

Multiplex aneurysmákkal járó, féloldali retinális megbetegedéseknél, különösen fiatal férfiak esetében, gondolnunk kell a Leber-féle teleangiectasiás retina degeneratio lehetőségére. Bár a kórfolyamat okát nem ismerjük, arra érdemes és alkalmas progrediáló esetekben a photocoagulatio eredményes lehet a progressio megakadályozásában.

Összefoglalás

A szerzők Leber-féle teleangiectasis retinae esetét közlik. A betegség irodalmának áttekintése során ismertetik az aetiologiai, pathogenetikai elképzeléseket és a therapiás lehetőségeket.

IRODALOM. 1. Bryson J. M.—Wolter J. R.: J. ped. Ophthal. 3, 26—32. 1966. — 2. Colyaer B. H. : Amer. J. Ophthal. 63, 262—270, 1967. — 3. Elwyn, Herman: Diseases of the Retina. New York, 1953. Blakiston Company, INC. — 4. Frenkel, M.—Russe H. P.: Amer J. Ophthal. 63, 215—220, 1967. — 5. Imre Gy.: Szemészet 96, 10—20, 1959. — 6. Imre Gy.: Amer J. Ophthal. 54, 175—190, 1962. — 7. Junius, P.: Z. f. Augenheilk. 68, 207—221, 1929. — 8. Kahdn A.—Kakán I. L.—Pirityi K.: Klin. МЫ. Augenheilk. 144, 361—370, 1964. —9. Leber T.: Graefes Arch. f. Ophthal. 81, 1, 1912. — 10. Negroni L.■—Belmonte M.—Tiberio (J.: Ann. Ottal. 94, 537—555, 1968. — 11. Oeller

J.: Atlas der Ophthalmoskopie, Wiesebaden, 1879, J. Г. Bergmann XVI. t. — 12. Paufique, L.—Ravault M. P.—M. Bonnet—M. Istre: Ann Oculist. 197, (Paris) 937—955, 1964. — 13. Pergens: Klin. МЫ. Augenheilk. 34, 170, 1896. — 14. Pesrh K. J.—Meyer—Schwickerath G.: Klin. МЫ. Augenheilk. 151, 846—853, 1967. — 15. Radnót M.: Pediatria Danubiana 6, 143—148, 1949. —- 16. Reese, A. B.: Amer J. Ophthal. 42, 1—8. 1956. — 17. Story J. В.—Benson A. H.: Trans, ophthal. Soc. U. K. 3, 108, 1883.

154