Szemészet, 1970 (107. évfolyam, 1-4. szám)
1970-06-01 / 2. szám
noman oedemás, benne kevés, mély circinata jellegű degeneratiós gócocska látható. Ezek mellett sok apró, újdonképzett ér is megfigyelhető. Nasalisan felül egy hasonló, kisebb kiterjedésű góc van a szemfenéken. Bal szemfenék kóros eltérés nélkül (1—3. A.). Szemnyomás mindkét oldalon normális. Látótér hal szemen teljes. Rutin laboratóriumi leletek kóros eltérés nélkül. Terheléses vércukorgörbe normális lefutású. Serum electrophoreticus fractiók normálisak. Mellkas átvilágítás, PA-irányú, oldalirányú, Rhese—Goatvin beállítású röntgenfelvételek kóros eltérés nélkül. Belgyógyászati, neurológiai vizsgálat negatív eredményű. Normális oscillometriás indexek. A kéz körömlimbusokon dugóhúzó, gombolyag alakú hajszálerek láthatók: Dysplasia vasorum capillarium. 3. ábra Magyar szerzők közül Radnót 1949-ben ismertetett egy esetet, ahol a képhez a papilla decoloratio, hemianopia, praesellaris cavernosus haemangioma, dystrophia adiposo-genitalis is társult. Imre a Uoaís-betegség kapcsán részletesen elemezte a klinikai képet, az aetiologiai elképzeléseket és a histológiai megfigyeléseket. A betegség klinikumára a következőket tartjuk jellemzőnek. Általában fiatal férfiakon jelentkezik, előfordulnak azonban 50 év feletti betegek is (Paufique, Belmonte). Rendszerint, a Coats-retinitishez hasonlóan egyoldali, bár ismeretesek kétoldali esetek is. Az általános és szemészeti anamnesis igen szegényes. A betegek vagy véletlen vizsgálat kapcsán, vagy látásromlás miatt kerülnek észlelésre. Utóbbi esetben többnyire már előrehaladott a szemfenéki elváltozás. Látászavart a folyamatnak a maeulára terjedése, vagy az aneurysmák ruptúrájából származó üvegtesti bevérzés okoz. Utóbbi módon került orvoshoz Paufique 7 esetéből 3. A kórelőzményből kihangsúlyozzuk a trauma szerepét. Belmonte mindhárom esetében koponya, illetve orbitalis trauma, Negroni betegénél koponyatrauma, közölt betegünknél szintén tompa koponyatrauma zajlott le. A szemgolyó elülső segmense a késői szövődményektől eltekintve (ablatio, sec. glaucoma) mindig ép. A szemfenéken részben érelváltozások, részben exsudatiók jelentkeznek. A papilla és a nagyerek többnyire épek. A kisebb artériás — esetleg vénás — elágazódásoknál szakaszos behüvelyezettség, helyenként teljes obliteratio észlelhető. Az érfal mentén, mint ,,bogyók az ágon” (Leber) különböző nagyságú aneurysmák ülnek. Élénkvörös színük artériás, sötésvörös pedig vénás eredetre utal. Némelyikük fehér, gyöngyszerű és üresnek tűnik. Ezek obliterálódtak, faluk necrotizált. Az érelváltozások Leber és a szerzők többsége szerint artériás eredetűek. Magunk, Paufiquehoz hasonlóan úgy látjuk, hogy 152
