Szemészet, 1969 (106. évfolyam, 1-4. szám)
1969-02-01 / 1. szám
Fél év múlva újrafelvétel a jobb szem műtétjére. Műtét után 9. napon késői infectio, a szaru beereződik. A transplantatum elszürkül. Bal oldalon, a 9 hónapja operált szemen a hámban bullosus degeneratio alakult ki. Látóélesség: 0,04. A beteg a továbbiakban ismételt hívásunkra sem jelentkezett. Az eltávolított korongokból szövettani vizsgálatot végeztünk. A szokásos szövettani technikával készített beágyazott és fagyasztott metszetek a következő képet mutatták. A hámban a centrális résznek megfelelően cystikus degeneratio. Az apróbb cysták a sejtek között helyezkednek el, azokat mintegy félrenyomják. Főleg a basalis sejtekben vacuolás degeneratio. Az egész hám megvékonyodott, amit elsősorban a polygonalis sejtek rétegszámának csökkenése okoz. Helyenként a hám alatt nagyobb bullák láthatók (5. ábra). Glykogen kimutatási eljárásokkal a centrális rész basalsejtjeiben glykogént kimutatni nem lehet. A metszet széli részein (a szaru perifériás részén) a hám közel normális vastagságú, a basalis sejtek egy részében láthatók csak degeneratios jelenségek. Bowman-membrán a metszetekben még a széli részeken sem található, és speciális festésekkel sem sikerült kimutatni. A hám alatt — elsősorban a bullosus területeknek megfelelően — 2—3 rétegben tömörült vaskosabb kötőszöveti nyalábok, melyekben kis vaeuolák helyezkednek el. A kis üregekben toluidinkékkel gyenge béta-metachromasiát mutató granulumok láthatók (6. ábra). A perifériás részeken a hám alatt sok fixsejt és vándorsejt van. A szaru megvastagodását a stroma oedemája okozza. Az oedema azonban nem a szokásos szövettani képet mutatja. A vaskos kollagén rostnyalábok helyett vékony, hullámos lefutású, rövid fibrillumokat látunk (7. ábra). Ezek a fibrillumok egymással anastomizálnak, többnyire párhuzamos lefutásúak, tömött rostos szövet benyomását keltik. A rostok PÁS pozitivitást mutatnak, míg a körülöttük elhelyezkedő anyag metachromáziás festésekkel gyenge béta metachromáziát, de alacsony pH mellett nem festődik. A Descement-membrán felett látható 1—2 töredezett, valódi kollagenrost maradvány. A ücscemení-rnernbran jelentősen megvastagodott, egyenetlen lefutású és festődésű. Alatta az endothel réteg csaknem teljesen hiányzik. Sorozat metszetekben csak minden 4—5. metszetben lehet 1—2 endothel-sejtmaradványt találni. A Descement-membrán hátsó felszínéhez, ahol az endothel hiányzik, vékony, kötőszöveti struktúrát tartalmazó anyag tapad. A szövettani képet elemezve felvetődik a kérdés, hogy nem valódi Fuchsdystrophiáról van-e szó. Hiszen ennél a betegségnél nem látható ilyen nagyfokú endothel laesio. A Bowman-membran pedig mindig meg van kisebb-nagyobb degeneratios jelekkel vagy esetleg csak helyenként hiányzik. Bár konkrét adatokkal nem bizonyítható, a klinikailag Fuchs-dystrophia képét mutató szövettani stádium a következőképpen alakulhatott ki: Az endothel hiánya vagy sejtjeinek élettartama miatt a hátsó felszín felől a stromát csak Descemet-membran védte. A megzavart anyagcsere miatt a kollagenrostok nem alakulhattak ki. Szövettani metszetek arra mutatnak, hogy a rostok alapváza a fehérjemolekulák kapcsolódásával létrejött ugyan, de a külső mucopolysaccharida burok képződése elmaradt. Erre mutat a rostok /J A »S' - p о z i t i V i tás a, orthochromasiája. A mucopolysaccharida, mint kötőanyag a rostok között helyet foglal ugyan, ha csökkent mennyiségben is, de ennek kötődését a rostfehérjékhez valamilyen folyamat meggátolta. A szövettani kép tehát ezért más, mint secunder módon létrejött cornea oedemánál. Az epithelben lezajló folyamat lehet elsődleges is, de sokkal valószínűbb következményes volta, mint ahogy ezt Chi H. H. és munkatársai jFacás-dystrophiás szaruk szövettani vizsgálatával bizonyították. Ha a fenti meggondolások alapján feltételezzük azt, hogy ép stroma nem alakult ki, a fejlődési zavar nemcsak az ektodermát, hanem a mesodermát is érinti. A stroma kialakulása kb. a 18 mm-es embryóban kezdődik, mikor a lencse lefűződik és a szaru a lencsehólyag és az ektoderma között elhelyezkedő mesenchymalis rétegbe kerül. Ezen mesenchymalis sejtekből különöl el a Descemet-hártya és az endothel. Ez a folyamat megtörtént — ezt bizonyítja a Desceraeí-membran megléte. Az endothel sejtek azonban valószínű csökkent vitalitásuk következtében tönkre mentek, ily módon hiányzott a hátsó határ79
