Szemészet, 1969 (106. évfolyam, 1-4. szám)
1969-02-01 / 1. szám
hártya, amely a stroma átlátszóságának kialakulásához feltétlenül szükséges. A szaruhártya degeneratiójának okát tehát a mesoderma fejlődési zavarában kell keresni, ezért ajánlható a dysplasia corneae congenitalis elnevezés, mely magába foglalja azt is, hogy ép, átlátszó corneaszövet nem is alakult ki. A mesodermalis elemek károsodására utal az uterus hiánya. összefoglalás A szerző egy Richner—Hanhart-syndroma esetét ismerteti, mely Fuchsdystrophiával szövődött. Az ektoderma fejlődési zavara mellett —keratosis palmo-plantaris, diffúz cerebralis károsodás — a szaru degeneratív folyamatát a mesenchvma fejlődési zavarára lehet visszavezetni. Mivel szövettanilag nem typusos Fuchs-dystrophiáról van szó, ajánlható a dysplasia corneae congenitalis elnevezés. IRODALOM. 1. Antonini: cit. Hanhart. —- 2. Bardelli, A. M.: Herpetiforme Hornhautdystrophie und Keratosis palmo-plantaris (Richner—Hanhart-Syndrom). Ref.: Zbl. ges. Ophthalm. 98, 334. 1968. — 3. Brünauer: oit. Richner. — 4. Chi, H. //., C. C. Teng, H. M. Katzin: Histopathology of prymary endothelial-epithelial dystrophy of the cornea. Am. J. Ophth. Part. 1. 45, 518—-533. 1958. — 5. Hanhart, E.: Neue Sonderformen von Keratosis palmo-plantaris, u. a. eine regelmässig-dominante mit systematisierten Lipomen, ferner 2 einfach-rezessive mit Schwachsinn und 2 T. mit Hornhautveränderungen der Auges (Ektodermalsyndrom). Dermatologica 94, 286—308. 1947. — 6. Jadasson: cit. Spaniang. — 7. Lenglet: cit. Spanlang. — 8. Richner, H.: Hornhautaffektion bei Keratoma palmare et plantare hereditarium. Klin. Mbl. für Augenhk. 100, 580—588. 1938. — 9. Schäfer: cit. Richner. — 10. Spanlang, H.: Beiträge zur Klinik und Pathologie seltener Hornhauterkrankungen. (Dystrophia adiposa corneae, Dyskeratosis corneae congenita). Ztsch. Augenhk. 62, 21—41. 1927. —■ 11. Tappeiner: cit. Richner. И. Шювегеш: Врожденное осложнение корнеальной дисплазии со синдромом Рихнер—Ханхарта. Автор наблюдал больного с дисплазией роговицы и со синдромом Рихнера—Ханхарта. Расстройство эктодермального типа — пальмоплантарный кератоз, диффузное церебральное расстройство — осложнилось дегенерацией мезенхимального типа перерождением роговицы. Гистологически речь идет не о типичной дегенерации фукса, поэтому предлагает название: врожденная корнеальная дисплазия. I. Süveges: Komplikation der Dysplasia corneae congenitalis mit dem Richner— Hanhartschen Syndrom. Der Fall eines Richner—Hanhartschen Syndroms wird beschrieben, der mit Fuchs- Dystrophie kompliziert war. Nebst einer Entwicklungsstörung des Ektoderms — Keratosis palmo-plantaris, diffuse cerebrale Schädigung — kann der degenerative Vorgang des Keratins auf eine Entwicklungsstörung des Mesenchyms zurückgeführt werden. Da es sich histologisch um keine typische Fuchs-Dystrophie handelt, wird die Benennung Dysplasia corneae congenitalis vorgeschlagen. L. Süveges: Combination of congenital dysplasy of the cornea with Richnei— Hanhart syndrome. The author describes a case of Richner—Hanhart syndrome, combined with Fuchs dystrophy. Beside the developmental anomaly of the ectoderm — keratosis palmoplantaris, diffuse cerebral lesion — the degenerating process of the keratin can be ascribed to the developmental anomaly of the mesenchyma. Since histologically it is not a question of typical Fuchs-dystrophy, the name “congenital dysplasy of the cornea” is suggested. 80
