Szemészet, 1969 (106. évfolyam, 1-4. szám)

1969-05-01 / 2. szám

megbetegedések is mozgászavart okozhatnak. A teljes mozgáskorlátozottság mag-aplasia mellett szól (Badtke), de a secundaer contracturák megtévesztők lehetnek. A ,,Keim-dysplasmatisches Idiotie"-t szemészetileg legpregnánsabban a coloboma-jelenségek (mikrophthalmus, chorioretinalis, illetve papilla colobomák stb.) és az egyéb fejlődési rendellenességek igazolják. Ezek ugyanis csiraártalom következményei (Aschoff). Bár ezen idiota-csoportnál a tapetoretinalis degeneratiókat mondják jellemzőnek, tudjuk, hogy a photoreceptor rendszer electiv érzékenysége különböző ágensekkel szemben a fejlődés folyamán később is érvényesülhet, és megtévesztőek lehetnek ezen abiotrophiákkal azonos megjelenésű phaenocopiák isf Goerttler). A látóidegkárosodás okilag és a megbetegedés idejének meghatározása szempontjából irreleváns.

Fent tárgyalt kérdések megítélését megnehezíti, hogy beteganyagunk — mint általában az idióta beteganyagok — nem teljesen egységes. Bizonyos esetekben azonban a tünetszegénység vagy a tünetek jellege valószínűtlennél teszik az embryo-, vagy foetopathiát. Megjegyzendő, hogy az igen korai és súlyos károsodások abortushoz vezetnek s így ezek nem kerülnek sem vizsgálatra, sem a statisztikákba.

összefoglalás

A szerzők idiota gyermekek szemtüneteit és a károsodások okát és időpontját vizsgálták. Megállapítják, hogy a refractio főleg hypermetropia irányába tolódott el. A kancsalságok okát nem refractiós, accomodatiós vagy orbitalis okokkal, hanem a fixatiós impulsusok hiányával magyarázzák. Leggyakoribb szemfenék-elváltozás a papilla-decoloratio volt. Coloboma-jelenségek, tapetoretinalis degeneratiók ritkábbak. Tárgyalják a hyperteloristikus elváltozásokat, a cataractákat és a vaksági okokat. A szemtüneteket mikrosvmptomáknak tartják, melyek teljesebbé teszik a gyakran tünetszegény klinikai képet és megerősíthetik az idiotia csirakárosodásos eredetét.

IRODALOM. Anderson, J. R. : Ocular vertical deviations. Brit. J. Ophthal., Monograph Suppi. XU. p. 8. 1947. — Aschoff, N. : cit. Boros В. — Kettesy A. — Kukán F.: Szemészet. 162. о. Medicina, Budapest, 1962. — Augier, M. : Squelette céphalique. Dans Poirier-Charpy: Traité d’anatomique humaine. Tome I. Masson & CM, Paris, 1931. — Badtke, G. : Die Missbildungen des menschlichen Auges. Angeborenen Anomalien der Beweglichkeit der Augenäpfel. In Velhagen, K: Der Augenarzt. Bd. IV. Kap. XVIII. S. 493. Thieme, Leipzig, 1962. —Becher, H. : Anat. Anz. 88, 47 (1939). — Bégué, H., Brissot, M. et Mailiefer, J. : Bull. Soc. Ophthal. Paris 8, 602 (1938) — Cagianut, B. : Ophthalmologies löö, 148 (1968) — Coates, W. R. : Brit. J. Physiol, optics N. S. 12, 76 (1955). — Cullen, J. F. : Brit. J. Ophthal. 47, 331 (1963). — Degenhardt, К. H. : Missbildungen des Kopfskelets. In Becker, P. E.: Humangenetik. Bd. II. S. 538. Thieme, Stuttgart, 1964. — Duke — Elder, S. : Textbook of Ophthalmology. Vol. IV. p. 4021. Kimpton, London, 1952. — Eiler, P. : Die Anatomie des menschlichen Auges. Die Augenhöhle. In Schieck, F. und Brückner. A.: Kurz. Handb. der Ophthelmologie Bd. I. S. 7. Springer, Berlin, 1930. — Francois, J. : L'hérédité en Ophthalmologie. Masson & O«, Paris, 1958. — Frandsen, A. D. : Acta ophthal. (Kbh.) Suppl. 62, 9 (1960). — Friede, N. : cit Gross. — Friedmann, G. : Die Schädelnähte und ihre Pathologie. In Oilson, O.—Strnad, F.—Vieten, H. —Zuppinger, A.: Handb. der medizinischen Radiologie; Diethelm, L. und Strnad, F.: Röntgendiagnostik des Schädels. Bd. VII/1. S. 135. Springer, Berlin — Göttingen — Heidelberg, 1963. — Goerttler, Kl. : Ätiologie und kausale Pathogenese menschlicher Entwicklungsstörungen. In Becker, P. E.: Humangenetik. Bd. II. S. 24. — Goerttler, KL: Kyemopathien. In Becker, P. E.: Humangenetik. Bd. II. S. 1. — Gross, H. : Ophthalmologica 131, 137 (1956). — Grósz, S., V. : Klin. Mbl. Augenheilk. 148, 1 (1966). — Guillaumat, L., Morax, P. U., Of fret, G. : Neuro-ophthahnologie. Tome II. p. 96, 700. Masson & Cie , Paris, 1959. — Günther, H. : Endokrinül. 23, 404 (1941). — Holm, S.: Acta ophthal. (Kbh.) 17, 367 (1939). — Jaensch, P. A.: Das Schielen und seine Behandlung. Enke, Stuttgart, 1938. —Jagle, G. E. : Mouvement conjugeé des globes oculaires et nystagmus. Tome I. Masson cO C'e, Paris, 1941. — Keiner, G. B. J. : New viewpoints on the origin of squint. Nijhoff, The Hague, 1951. — Kettesy, A. : Orvosi Hetil. 103, 25 (1953). — Klein, D. and Franceschetti

109