Szemészet, 1969 (106. évfolyam, 1-4. szám)

1969-05-01 / 2. szám

schetti, Grósz, Leiber és Olbrich stb.). Megoszlik azonban a vélemény ezek gyakoriságát, jelentkezésük időpontját és formáit illetően. Leggyakoribb a hályog mongol idiotiánál (Siebeck: 4l°/0), de Little-kórnál sem ritka (Béguéés mtsai). A cataracta idiotica (olygophreniea) a szerzők egy része szerint általában veleszületett (Guillaumat és mtsai, Klein és Franceschetti), esetleg az olygophreniával együtt recessiven öröklődik (Klein és Franceschetti), Down-kóvnéA 8 éves kor után szokott jelentkezni (Guillaumat és mtsai). A megjelenési forma különböző lehet: cataracta coronaria, poláris stb.; Siebeclc mongolismusnál cataracta coerulea punc-tatát észlelt leggyakrabban. Veleszületett hályogoknál napjainkban is írnak le új változatokat (Reim). Beteganyagunkban a szürkehályog előfordulása 10% volt. Megjelenési formájuk különböző: cataracta zonularis, ]»olaris, aequatorialis, punctata, coronaria stb., illetve partialis vagy totalis volt. Congenitalis avagy juvenilis voltukról adatunk nincs. Idiótáknál fellépő szürkehályog eredete, azaz a lencsefelszín-permeabilitas intrauterin vagy korai megváltozásának oka ismeretlen. A congenitalis cataracta „lovagló homály”ainál Pau állatkísérletekben az epithel-sejtek reactiv burjánzását figyelte meg. Valamennyi cataractás betegünknél a hályog olyan értelemben izolált volt, hogy nem csatlakozott meghatározott syndromához, sem tapetoretinalis degeneratióhoz; abiotrophiás jellegük csak feltételezhető.

Végezetül a vaksági okokat említjük meg. Cullen mongol idióták 4,9%-kt találta vaknak. Ezek leggyakrabban phtysis bulbi, cataracta complicata és acut keratoconus miatt vakultak meg. Beteganyagunkban 8 egyén mindkét, 5 egyén az egyik szemére vak volt (10%). A látásvesztés okai különböző eredetű látóidegsorvadás, bulbus-atrophia, mikrophthalmus, fundus-colobomák, buphthalmus voltak.

Megbeszélés

Idiota gyermekek szemtüneteit vizsgálva következtetni próbálunk a károsodás okára, illetve időpontjára is. Anamnestikus adat az esetek többségében nem volt. Szerzőtársaink különböző anyagcserezavarokat (phenylketonuria, homocystinuria stb.) és chromosoma-anomaliákat mutattak ki. Ezek azonban — néhány tünetcsoporttól eltekintve — a szemészeti, neurológiai stb. tüneteket nem magyarázzák. A károsodás időpontját illetően az idegrendszeri tünetekre általában nem támaszkodhatunk. Idiotiára jellemző külön szemtünetek nincsenek. Bizonyos szemtünetek vagy azok halmozódása (pl. a refractio eltolódása) azonban teljesebbé teszik a klinikai képet és mikrosymptomáknak foghatók fel. Ez annyiban is értékes, mert pl. beteganyagunk kb. felében (47%) — a mentalis zavartól eltekintve — neurológiai szempontból csak mikrosymptomákat találtunk (28%), illetve kórjel nem volt (19%). Számos ilyen esetben a szemészeti elváltozások: coloboma-jelenségek, cataracta, mozgászavar, látóidegkárosodás stb. completálták a kórképet. Az ún. ,,Missbildungskalender'' -ek csak egyes szervek egészét illetően adnak felvilágosítást, kevésbé különböző kölcsönhatásokra. A szemtünetek kifejlődése számos tényező függvénye. A szemnagysággal kapcsolatos orbita, illetve koponya csontosodási folyamata igen elhúzódó (Augeir), és a praematurus synostosisok, illetve craniostenosisok pontos oka és időpontja vitatott (1. Friedmann). A refractio kialakulásában örökletes tényezők, a szem és szemgödör növekedése és alaki eltérései befolyásolják a különböző magzati időben kialakuló törőrendszert. A fénytörés eltolódása hypermetrop vagy myop irányban a károsodás időpontja szempontjából tehát nem értékelhető. Hasonló a helyzet a szem mozgászavarainál. A különböző szemizomcsoportok kifejlődésének ideje is különböző, és a sensomotoros egyensúly számos (orbitalis, cerebralis, refractiós stb.) tényező függvénye. A binocularis látás csak a 6. életévben rögzül, így viszonylag késői

108