Szemészet, 1969 (106. évfolyam, 1-4. szám)

1969-05-01 / 2. szám

Ad 3. Szemfenék-elváltozások

Ép szemfenék ...................... 86 (75 %) Degeneratio tapetoretinalis ... 2 (1,7%)

Decoloratio papillarum . . 15 (13 %) Megalopapilla ....................................1 (0,7%)

Fundus myopicus ............ 7(6 %) Mikropapilla .......................................1 (0,7%)

Colobomák .......................... 3 ( 2,7%)

Előző táblázatunk 115 betegünk szemfenék-elváltozásait tünteti fel, (9 gyermeknél a vizsgálat nem sikerült). A fundus az esetek jelentős többségében ép volt. Leggyakoribb kóros elvátlozásnak a papilla különböző mértékű decoloratiója mondható, mely a velősödési zavarral hozható összefüggésbe. (Olyan jellegű koponyaelváltozást, mely a nervus opticus compressióját feltételezhetővé tenné, nem észleltünk.) Mivel a szubjektív vizsgálatok a gyermekek szellemi elmaradottsága miatt nem voltak elvégezhetők, a látóidegfő károsodását csupán az ophthalmoscopos kép alapján mondhattuk ki. Gyakoribb volt a temporalis papillafél sorvadása. Csupán néhány esetben észleltünk chorioretinalis-, illetve Börjeson—Foreman—Lehmann-syndromához csatlakozó látóidegfő-colobomát, valamint tapetoretinalis degeneratiót, (egy esetben Triplo-X syndrománál). A szemfenék-elváltozások ezen megoszlása szemben áll Guillaumat—Morax—Offret által közölt adatokkal, mely szerint idiótáinál

— különböző fejlődési zavarok mellett — legjellemzőbb a retina pigmentosatypusú elfajulása és a különböző maculadegeneratiók. Az opticus-atrophia

— a közlés szerint — nem jellemző tünete a mentalis elégtelenségeknek. Más szerzők (Bégué és mtsai) Little-kórnál 30%-ban észleltek íátóideg-kárcsodást. Azonban erre, valamint az egyéb szemfenék-elváltozások előfordulására és megoszlására vonatkozólag a megfigyelések nem egyértelműek. Egyes fundus-képek bizonyítják, hogy a károsodás a magzati életben történt.

Ad 4. Egyéb szemészeti elváltozások. Számos szellemi defectussal járó tünetcsoportnál találunk hypertelorismust, mely az arhincephalia csoportba sorolható (Lund). Az emberi embryo optikai tengelyei a 6. magzati héten I20°-os, születéskor 50°-os és kb. 3 éves kortól átlagosan 45°-он szöget zárnak be. A cranium cerebrale e fejlődési rendellenességénél — az előfej-Organisator zavara miatt — a szemek távolsága kórosan nagy marad. Primaer a koponyaalap fejlődészavara, másodlagosak a pathologiás synostosisok (Lund). Amennyiben a normális szemzúg-indexet dS-nak, a körfogat-interorbitalis indexet 6,8-nak fogadjuk el, beteganyagunkban 4 olyan esetet találhatunk, hol az egyik vagy mindkét index kóros területbe esik. A hypertelorismus oka és megítélése azonban vitatott. Mai vélemény szerint e csontosodási zavar (az area triangularis túltengése stb.) fejlődésgátláson alapszik, phylogenetikus alapon fellépő foetalismus (Friede). Egyes szerzők csak a fentinél nagyobb szemzug-indexet ítélik kórosnak (Günther, Friede). Mások szerint az arc torz jellege is hozzátartozik e fejlődési rendellenességhez (Gross), amilyent pl. GViery-syndrománál látunk. Bár idiótáink koponyája ezen esetekben is a normálisnál kifejezettebb asymmetriát mutatott, kérdéses, hogy a nagyobb indexek csupán az euryopia plus variánsát jelentik-e, vagy valóban hypertelorismust, mely „több, mint amit mérőszalaggal vagy körzővel mérni lehet” (Gross). Adatok vannak arra nézve, hogy kis szemtávolság befelé, nagy szemtávolság kifelé kancsalságra hajlamosít (Duke-Elder Jaensch stb.). A hypertelorismus valóban járhat strabismus divergenssel (pl. Greig, Crouzon stb. syndromák), bár nem feltétlenül (1. Grósz). Saját eseteink egyikéhez sem társult kancsalság, mely megerősíthetné a nagyobb szemtávolságok biztosan pathologiás voltát. (Az agy- és arckoponya egyéb rendellenességeire a „Szemmozgászavarok” fejezetben utaltunk.) Különböző idiotia-féleségek és degenerativ tünetcsoportok rokon voltára utal a szürkehályog viszonylag gyakori előfordulása (1. Klein és France-161