Szemészet, 1967 (104. évfolyam, 1-4. szám)
1967-03-01 / 1. szám
struktúráihoz hasonlítanak, másrészt adenocarcinomára emlékeztető alapsejtszerkezetük a szem fejlődési rendellenességeiben is megtalálható. A) A diktyoma burjánzó pigmentnélküli epithelsejtjei hasonlítanak a medullaris epithelre, membránokat, tubusokat, szabálytalanul kerek réseket, képeznek, utánozhatják a neuralis csövet, valamint a primaer szemhólyagot. Nordmann (1941) szerint a daganat cső-szerű képződményei megfelelnek a primitív velőcsőnek. Bár a medullo-epithelialis sejtek vannak többségben, differenciált sejtek: spongioblastok, astroblastok, esetleg astrocyták is előfordulnak a daganatban, melyben ha stroma is van, az rendszerint neuroglia (Cukrász, 1941). A sejtek retinoblastoma-szerűen is elrendeződhetnek. A kísérletes embryologia adatai szerint retina-darabkát átültetve a test más részébe—vagy in vitro — tökéletes ön-differenciálódásra képes. így érthető, ha a szem embryonalis daganataiban retina-szerű részek találhatók (Willis). Az embryonalis jellegű medullo-epithelioma invasiv jellegű: az irishe, corneába, sclerába is beterjedhet (Imre, 1941, Andersen, 1948) és e szövetekben metapláziás területek is találhatók. Ha a daganatszövet a csarnokzúgba burjánzik, másodlagos glaukoma, gyakran buphthalmus alakul ki. A leírt esetek többségében a daganat csak helyileg malignus, nem áttételez. Ezzel szemben ScMpkalowa (1938) 9 hónapos betegénél az orbitában és a regionalis nyirokcsomókban talált áttételeket, Reese (1957) pedig az opticus medulloepitheliomája esetében az enucleatio után 9 hónappal az orbitában és extraduralisan az agyban, majd az elvégzett exenteratio orbitae után hónapok múlva a koponya és arccsontokba talált áttételeket. Malone (1955) 3 éves gyermeknél az orbitában, az agyban, valamint a tüdőben ír le metastasisokat, a túlélési idő esetében 3 év volt. Jellemzi a diktyomát még a lassú kifejlődés. Nordmann betegénél 11 évig fejlődött a daganat, Andersen (1948) 16 éves betegének szemét 19 éves korban kellett enucleálni, amikor a daganat már áttörte a szemgolyót, holott a szülők már 3 éves korában látták a „fehér pupillát”, a daganat jelenlétét pedig már 10 éves korában klinikailag megállapították. Ezzel szemben Shayed és mtsai (1962) a daganat rendkívül gyors növekedését észlelték. 35 éves betegüknél az irisből egy idegentest-granulomának vélt elváltozást metszettek ki, mely szövettanilag medullo-epitheliomának bizonyult. Az excisio után a daganat olyan gyorsan növekedett, hogy a szemgolyót el kellett távolítani. Igen valószínű, hogy az embryonalis típusú medullo-epithelioma fejlődési rendellenesség alapján keletkezik. Bernouilli (1961) esetében a daganat mellett hypertrophiás és redőzött retinát talált, hiányzott a pars coeca retinae, az iris és a sugártest. Arteria hyaloidea persistenst és membrana pupillaris persistenst is talált a megnagyobbodott bulbusban. Redslob (1923) és Schepkalowa i (1939, 1941) betegeinek már születésükkor buphthalmusuk volt. Klien (1961) az iris és a cornea mesodermalis dysgenezise mellett, secunder glaukomás szemekben egyúttal neuroektodermalis fejlődési rendellenességeket ír le; egyik esetében diktyomát, a másik esetben retinoblastomát talált az enukleált szemben. Ely Chaves (1962) a Schlemm csatorna agenezisét, a primer üvegtest hyperpláziáját és mikrophthalmust ír le diktyomával együtt. Segal, Freytag és Waniewski (1965) esetében a betegnél 1 éves korban diktyomát, 4 éves korban a parotisban kevert daganatot találtak. Klinikailag a diktyoma fiatal gyermekkorban, 1—8 éves kor között válik nyilvánvalóvá, mindkét nemben egyaránt. Igen ritka a későbbi korban jelentkező daganat: Soudakoff (1936) 28 éves, Shayed és mtsai 35 éves betegnél találtak diktyomát. Azonban Soudakoff betegének szemét az enucleatio előtt egy évvel perforáló sérülés érte, így esete inkább a felnőtt típusú medullo-epitheliomák közé lenne sorolható. 52
