Szemészet, 1964 (101. évfolyam, 1-4. zám)
1964-06-01 / 2. szám
Irodalom 1. Aronson, S. M., Lewilhan, A., Rabiner, A. MEpstein, N., Volk, B. W. : Arch, of Neurol, and Psych. 79. 151 1958. — 2. Aronson, S. M., Perle, G., Saifer, A., Volk, B. W. : Proc. Soc. Exp. Biol, and Med. 1962. Ill 664—667. — 3. Cordes, F. C., Horner, W. D. : Am. J. Ophth. 12. 558. 1929. — 4. DeSylva, C. C., Terinekoon, О. T. : Brit. M. J. 2. 768. 1955. — 5. Duke, J. R., Clarck, D. B. : Am. J. Ophth. 53. 800. 1962. — 6. Francheschetti, A., Wildi, E., Klein, D. : Acta Genet. Stat. Med. 5. 343. 1955. — 7. Goldfelder, A. E. : Klin. Mbl. Augenheilk. 79. 176. 1927. — 8. Hanhart, E. : Acta genet, med. (Roma) 3. 331. 1954. — 9. Haridas, G. : Brit. J. Ophth. 31. 428. 1947. — 10. Klein, D., Bogáért (van) L. : J. Genet, hum 4. 23. 1955. — 11. Klenk, E. : The pathological biochemistry of the developing nervous system. (Ed. by Waelsh) 397—411 New York. Acad. Press. 1955. — 12. Klenk, E. : In : Hoppe—Seyler—Thierfelder : Handbuch der physiologisch und pathologisch chemisen Analyse. 3/2 A. 951—952. 10. Aufl. — 13. Klenk, E. : Z. physiol. Chemie 128. 262. 1939. — 14. Kanoff, A., Aronson, 8. M., Volk, B. W. : A. M. A. J. of Dis. of Children 97. 656. 1959. — 15. Rajkovits, K. : Ideggyógyászati Szemle 15. 353. 1962. -j— 16. Röchling, R. és L. : cit. Goldfelder. — 17. Romhányi, Gy. : Morphologiai és Igazságügyi Orvosi Szemle 2. 161. 1962. К. Райкович — Я. Шебештен —Я. Штренгер: Новые данные к гистохимии глаза при болезни Тей—Сакса. Сообщается о гистологической и гистохимической разработке глазного яблока девочки двух лет, умершей вследствие семейноамавротического идиотизма. В нагнглиотических клетках сетчатки и во внутреннем зернистом слое было обнаружено отложение липоидов. Липоидное вещество является ганглиозидом, дающим положительную реакцию Шифа, метахромазию при окраске, показывающим поляризационный эффект, имеющим изоэлектрическую точку при pH 3,4 ; как прочие отделы центральной нервной системы. Авторы обращают внимание на то обстоятельство, что отложение липоидов в разных отделах центральной нервной системы происходит по-разному. Автор указывают на рецессивный характер наследственности и значение энзиматических исследований. Rajkovits, К., Sebestyén, I., Strenger, I.: New Contributions of the Ocular Histochemistry of Tas-Sach’s Disease. Authors report the histological and histochemical findings gained from the eye-ball of a 2 years old child, died in Tay-Sach’s disease. The findings are compared to those from other parts of the CN'S, also studied by the authors. Lipid deposits were found in the retinal ganglion cells as well as within the internal granular layer. The stored lipid turned out to be a ganglioside with the following characteristics : periodic acid-ScÄi//-positivity, metachromasia, light-polarizing effect, isoelectric point at pH 3.4. The same apply to the lipid found in the CNS. The degree of lipid deposition varies with the different parts of the CNS. Finally, the recessive pattern of heredity and the significance of enzyme research are discussed. , • I Rajkovits, K., Sebestyén, I. und Strenger, I.: Neuere Angaben zur ocularen Histochemie der Tay-Sachsschen Krankheit. Verff. bearbeiteten histologisch und histoehemisch den Augapfel eines an Tay- Sachsscher Krankheit verstorbenen zweijährigen Kindesc. Die Befunde werden aus der Sicht der histochemischen Veränderungen der übrigen Teile des Zentralnervensystems -— von den Verfassern ebenfalls studiert — ausgewertet. ln den Ganglienzellen der Retina sowie in der inneren Körnerschicht wurde Lipoidablagerung gefunden. Das gespeicherte Lipoid war ein Gangliosid mit den folgengen Eigenschaften : Per jodsäure-Sch г//-Posit i vi tat, Metachromasie, Polarisationseffekt, isoelektrischer Punkt bei pH 3,4, genau wie beim im Zentralnervensystem auffindbaren Lipoid. Es wird bemerkt, dass die Lipoidablagerung in den einzelnen Teilen des Zentralnervensystems verschiedenen Grad erreicht. Zum Schluss wird der rezessive Charakter des Erbganges und die Bedeutung der Enzymforschungen hervorgehoben. 76
