Szemészet, 1962 (99. évfolyam, 1-4. szám)
1962-03-01 / 1. szám
artériákon olyan elváltozások voltak kimutathatók, amelyeket a közönséges arteriosclerosistól vagy atherosclerosistól nem lehetett megkülönböztetni. Már Böck felhívta a figyelmet, hogy az elasticus szövetek elfajulása az egész testben létrejöhet és a megbetegedést elastosis dystrophicának hívja. A tünetek klinikailag látszólag először a bőrön és a szemen manifestálódnak, de tulajdonképpen egy általános rendszerbetegségről van szó. 1941-ben Touraine már systémás elastorhexisröl beszél. A szem- és bőrtünetekhez cardiovascularis tünetek is társulhatnak : endocarditis, myocarditis (Balzer), aortitis, arteritis, aortaaneurysma (Urbach, Joffe esetei), carotis interna aneurysma (Dixon), varixképződés, phlebectasia, a vena jugularis tágulata (Carlborg), vascularis purpurák, nyálkahártyavérzések, nevezetesen orr-, bucca-, ízület, gyomor, bél, genitalis stb. vérzések (Franceschetti és Roulet, Cattaneo, Walsh és Murray stb. esetei), parenchymás szervek vérzése (pl. Franceschetti esetében a pajzsmirigy). A bőr purpuráknak, vascularis naevusoknak, teleangiectasiáknak a bőrerek elastorhexise az oka. Fokozott capillaris permeabilitás (Brand, Kádas, Arató), csökkent oscillatio a végtagereken, claudicatio intermittens, hypertonia, korai arteriosclerosis társulhat a kórképhez (Zentmayer, Wolff, Carlborg, Scheie és Freeman stb. esetei,). Az irodalomban közölt legfiatalabb beteg 9 éves gyermek, akinél röntgenfelvétel az alszárerek meszesedését mutatta. Az érrendszer kiterjedt és korai bántalmazottsága következtében nem ritka az idegrendszeri kórképek társulása. Mint cerebrovascularis laesio apoplexia, subarachnoidealis vérzések, pseudobulbar paralysis, epilepsias crisis (Renard, Appelmans), paraesisek, paralysisek, migraine (Sandbacha és Holmström), vertigo fordultak elő angioid csíkokkal, vagy pseudoxanthoma elasticummal együtt. Mentalis zavarokat is észleltek : debilitást, psyches zavarokat. Újabban visceralis tüneteket is sorolnak a systémás elastorhexishez. Ezek a visceralis szervek elasticus szövetének kiterjedt degenerati ójából erednek : gastrointestinalis ectasiák, hiatus herniák, belső szervi ptosisok, tüdőemphysema. A legtöbb szerző a Grönblad—Strandberg syndromát ma már triasként emlegeti : angioid csíkok a szemfenéken, pseudoxanthoma elasticum a bőrön és cardiovascularis zavarok. Farnarier és Sobrepere „syndrome fruste”-ről beszél, ha csak angioid csík vagy csak pseudoxanthoma elasticum van jelen. Kétségtelen, hogy a cardiovascularis zavarok fellépése főleg idősebbeken figyelhető meg és a betegség generalizálódásaként fogható fel. Fiataloknál a syndroma mindig hiányos, ritka az elastorhexis complett és diffus formája (1 : 4). Az irodalomban több közlemény található ostitis deformans (Paget-kór,), szemfenéken angioid csík és disciformis typusú maculadegeneratio együttes előfordulásáról, de feltűnő, hogy a közölt esetek egyikében sem észleltek a Paget-kór és a bőrjelenségek együttes fellépését. Valószínűleg geneticusan más betegségről van szó. Elképzelhető, hogy a Paget-kór és a systémás elastorhexis együttes előfordulása egyszerű coincidentiára vezethető vissza, bár a kiváltó tényezőt egyes szerzők a csont kisereinek degeneratiója által előidézett lacunák létrejöttével magyarázzák. Mivel a Paget-kór gyakori kísérője az általános arteriosclerosis, ezért Pietruschka a Paget-kórral járó szemelváltozásokat (disciformis maculadegeneratio) az egyidőben fennálló arteriosclerosis következményének tartja. A kórkép pathogenesise még vitatott. Általában elfogadott, hogy a mesenchymalis rendszer megbetegedéséről van szó, mely a test különböző helyein levő elasticus szövetek fejlődésének dysembrioplasticus congenitalis gyengesége és a 2—5. évtizedben manifestalódik. Findlay a degeneralt szövetet 29
