Szemészet, 1962 (99. évfolyam, 1-4. szám)

1962-03-01 / 1. szám

elastaseval kezelve kimutatta, hogy a rendszerbetegség alapját az elasticus rostok degeneratiója képezi.

Valószínűleg, kapcsolat áll fenn az elasticus szövetek rendszerbetegsége és a collagenosis között (Emmerich). Radnót a kötőszövet elasticus és collagen rostjainak egyidejű elfajulását tartja a rendszerbetegség okának. Angolszász szerzők (pl. Stillerman) az elastorhexist a collagen megbetegedések sorába sorolja és a kötőszövet fibrinoid degeneratiójának tartja. Hannay és Tunbridge szövettani és elektronmicroscopos vizsgálatai ugyancsak megerősítik a collagen rostrendszer rendellenességét. Gittman és munkatársai szerint az elasticusan degeneralt rostok eredete a collagen rostképződés zavara, vagy azon anyagcserefolyamat zavara, mely a normális reticularis, collagen, vagy elasticus rostok képzésében részt vesz. Kusick szerint, bármelyik kötőszöveti elem is érintett, abiotrophiás elváltozásról van szó, melynek alapjául ő is inkább a collagen primaer rendellenességét tételezi fel.

A systémás elastorhexis recessiv öröklődő, familiárisán előforduló rendszerbetegség. Több közölt esetben a szülők vérrokonsága is kimutatható volt (Franceschetti, Franceschetti és Roulet, Sfreiff és Portmann).

A degeneratív jelleg kizárja a therapiát. Történtek eredménytelen próbálkozások В-vitaminnal (Holm, Grönblad, és Carlborg), K-vitaminnal (Herman), P-vitaminnal, А-vitaminnal, methioninnal és placenta átültetéssel (Farnarier és Sobrepere), E-vitaminnal (Stout). Nem ismeretes olyan gyógyszer, ami megelőzné vagy gyógyítaná a szemfenéken fellépő angioid csíkokat és a vele járó maculadegeneratiót. Lewis és Clayton a bőr röntgenbesugárzásával, Jung 1% i.v. Novocainnal késleltetni vélte a pseudoxanthoma elasticum progressióját.

Saját esetünk ismertetése :

T. fíy. 46 éves nőbeteg, először 1958 szeptemberében került felvételre. A beteg elmondja, hogy látása jobb szemén egy év, bal szemén nyolc év előtt romlott meg, a látásromlás rövid idő alatt következett be. Anamnesisében rheumás panaszokon, gyakori heves fejfájásokon és időnként fellépő görcsös kéz-lábrángásokon kívül egyéb említésre méltó nem szerepel.

Szemészeti statusa : Látásélesség : j. o.: 2 m. o. u., ü. n. j., b. o.: 5/50 ? ü. n. j.

Mindkét oldalt könny- és védőszervek épek. Szaruhártya csillogó. Csarnok kp. mély, csarnokvíz tiszta. Iris színe, rajzolata megtartott. Pupilla kp. tág, fényre reagál. Lencse, üvegtest tiszta. Szemfenék : mindkét oldalt ép papilla. A papilla körül keskeny szürkés gyűrű alakú szegély, részben innen sugárirányban a maculatáj felé futó, részben ettől független lefutású, érrajzszerű, szürkés-barnás csíkok láthatók, amelyek a retinalis erek alatt futnak. Tágasságuk 2—3-szoros venavastagságtól érvégágvastagságúig váltakozik. Az érszerű csíkokat helyenként szürkés-fehéres sáv szegélyezi. (Angioid csíkok). Mindkét oldalt a maculatájon 3—4 papillányi szürkés-fehéres körülírt degeneratiós terület látható, durva pigmentrögökkel (1. ábra). Jobb oldalt, a macularis elváltozás körül kisebb vérzések voltak láthatók, amelyek spontán, gyorsan felszívódtak.

Látótér : mindkét oldalt 15—20°-os absolút centralis scotoma.

A bőr a nyakon kétoldalt, symmetricusan, tenyérnyi területen ráncos, rugalmatlan, rajta lapos plaqueszerű kiemelkedések, egymástól barázdákkal elválasztva (2. ábra). К bőrelváltozásból készült excisio szövettani képe: a többrétegű laphám elvékonyodott, a papilláris réteg elsimult, a cutis körülírt területén a kötőszöveti rostok elastoid elfajulása látható: a rugalmas rostok duzzadtak, töredezettek, összecsapzódtak. A szövettani kép megfelel a pseudoxanthoma elasticum-nál ismeretes rostelfajulásnak (3. ábra).

Egyéb vizsgálati leletek: RR : 130/80 Hgmm. Sü: 10 mm/ó. Vérkép: vvs : 4 460 000, Hgb : 100%, fvs: 7400, St 2% Segm 47%, Ly 33%, Eo 8%, Mo 10%. Compl.: negativ. Vizelet : negativ. Fogászat, orr-fül-gégészet, nőgyógyászat : elváltozás nélkül. Belgyógyászat : légzési arrythmia, tachycardia, functionalis dyspnoe. Angiológiai vizsgálat : Rumpel-Leede : negativ. Oscillometriás index : boka felett : j. o. 2,5, b. o. 2,8 Pachon egység, alkaron : j. o. 1,5, b. o. 2,5 Pachon egység. Capillarmicroscopos

30