Szemészet, 1962 (99. évfolyam, 1-4. szám)
1962-03-01 / 1. szám
keringési zavara miatt keletkezik. Verhoeff nézete szerint angioid csíkok esetében elsődlegesen a Bruch membrana repedése okozza a macularis elváltozásokat. Böck a lamina vitrea rugalmas elemeinek elfajulásán kívül a hátsó ciliaris artériák, choriocapillaris és nagyobb chorioideaerek falában is talált elfajulást az elasticus szöveti elemekben. Az elfajult elasticus rostok calciummal impregnálódtak, a nagyobb erek falában mész-plaqueokat talált. Az érfalmegbetegedésnek következménye a repedések, a vérzés ; a megnövekedett érfal permeabilitásnak következménye a fehérjedús folyadék kilépése, szöveti sejtes elemek pusztulása, sarj-, illetve hegszövet képződés megindulása. A permeabilitás fokozódása főleg a capillarisokon jelentkezik. Mivel a macula körül sok a capillaris, ezért itt lesz a legkifejezettebb az exsudatio és a vérzések szervülése következtében a kötőszövetes proliferatio (Brand, Kádas, Arató). Francois felfogása szerint a macularis elváltozások pathogenesisében a retinalis capillarisok megbetegedése a felelős. A retinalis elastosis a hátsó polus tapetoretinalis degeneratiójának fogható fel (Francois és Verriest). A fundus kép Cowper szerint is a Bruch membrananak a primaer chorioidealis érrendellenességéből eredő secundaer repedéséből alakulna ki. 1929-ben Grönblad és Strandberg ismerte fel először, hogy a szemfenéki angioid csíkok gyakran járnak együtt a bőr pseudoxanthoma elasticum néven ismert elváltozásával. 1934-ben Franceschetti ajánlja a ,,Grönblad—Strandberg syndroma” elnevezést. Pseudoxanthoma elasticum A bőrelváltozást 1886-ban Balzer írta le először, 1896-ban Darier dolgozta fel szövettanilag és ajánlotta elnevezését. Klinikai kép : Az elváltozás a bőr redőiben symmetricusan nyaki tájékon, hónaljban, könyök- és térdhajlatban, inguinalis régióban, alhason helyezkedik el. Itt a bőr megvastagodott, lazább, rugalmassága csökkent. Ezeken a helyeken lapos, sárgás, enyhén kiemelkedő plaqueok láthatók, egymástól finom barázdákkal elválasztva. Előfordulhat az elváltozás a nyálkahártyán is : ajak, bucca belső felszínén, lágyszájpadon, pharinxban, vulván, rectum mucosáján. Szövettani kép : Az irha középső és mélyebb rétegeiben az elasticus rostok szigetszerűen elpusztulnak, egy részük megvastagszik, másik részük apró fragmentumokra esik szét (elastoklasis), vagy teljesen eltűnnek (elastorhexis), basophil festődési tendentiát mutatnak. A széttöredezett rugalmas elemekben calcium-phosphatlerakódást lehet kimutatni. Francois és munkatársainak vizsgálata szerint a degenerált elasticus szövetbe rakódott calcium jelenlétéből diagnosticus következtetés vonható le, ha megfelelő módszerrel történik az anyag feldolgozása. Ennek kimutatására a metszetek 7,5 рн-га beállított, phosphorral pufferezett, 10%-os formaldehydban való fixálását ajánlották. A bőr kisereinek elasticus rétegében is hasonló elváltozást lehet kimutatni. Nékám a klinikailag normális bőrrészek ereiben is megtalálta a szövettani elváltozást. Böck a ciliaris artériákon kívül az aorta falában, Scheie és Freeman az arteria ulnaris, Urbach az arteria brachialis tunica elasticájában is észlelte az elasticus elemek hasonló elváltozását. Balzer az endocardiumon, Kusick a pulmonalis alveolusok falában találta az elasticus elemek degeneratióját. Prick a coronariákban, pancreas, vese, lép trabeculák, hepaticus erek és a mesenterialis artériák falában talált a tunica elasticában degeneratiót. Hasonló elváltozást észlelt thyreoidectomisált pajzsmirigy artériáiban is. Kaplan és Hartman műtétileg eltávolított gyomor ereinek elasticus elemein talált degeneratiós elváltozásokat. A betegek nagy részénél már korai életkorban az 28
