Szemészet, 1961 (98. évfolyam, 1-4. szám)
1961-03-01 / 1. szám
kataraktára: a lencse összfehérjetartalma megcsökken, és Na + halmozódik fel a lencsén belül, ami vízfelhalmozódással és a lencse megduzzadásával jár. Ezért válik myoppá a fénytörés a katarakta fejlődése során, és a diabetes-hyperglikémiával, rossz cukorfelhasználással jellemzett időszakaiban, míg insulin hatására a fénytörés hypermetrop irányban változik. — Másrészt az jellemző a lencse energiagazdálkodására, hogy szűkös, de bebiztosított : egy molekula glukózé anaerob gbkolízise révén csak 2 mol ATP keletkezik, míg a citrátkörhöz kapcsolt terminális oxidáció révén 19 x annyi keletkezhetnék. E gbkobzis enzimjei közül a legfontosabbak : a glukózé-6- foszfátot létrehozó hexokinase és a PGAD SH-enzimek : csak redukált állapotban működnek. Redukált állapotukat a lencsének a szervezetben egyedülállóan magas glutathion-SH koncentrációja biztosítja. Túlélő lencse is koenzym- és pH-igényén (,,tris”-,,puffer”) kívül glutathionra és ascorbatra is szorul a médiumban (273, 274, 310). E glutathion-SH egy methylenkékkel mérgezhető (62, 137, 136), redukáló láncolat tagja, melynek részei az ascorbinsav (122, 190) és a lencsefehérje-frakciók közül a /3-krisztallin és az embrionális fehérje (E) (149, 106, 116), melyek SH-tartalma 2x annyi, mint az a-krisztalliné. A lencsekéregben a glutathion-SH, a magban a fehérje-SH több (174). A fehérjék SH-ja oxidáló behatásokkal [így K3Fe(CN)6-al] szemben (105) ellenálló — intramolekuláris H-kötések révén (215) —, de az élet során egyre labili - sabbá válik (175), csakúgy mint ahogy idővel mindenütt a cisztein-cisztin egyensúly eltolódik a cisztin irányában (ennek egyik példája az elszarusodás). (70, 72, 73, 71). Ezáltal az össz-SH (285) és a glutathion mennyisége is fogy, kénmentes, kompetetiv antagonistájáé, az ophthalminsavé azonban nem (311, 312). így a glikolízis SH enzimjeinek milieu-je egyre kedvezőtlenebbé lesz, de viszonylagos mennyiségük is (per gramm) egyre jobban felhígul a szünet nélkül folyó fehérjeszintézis révén (126). Főleg a hexoldnase képezi a szűk keresztmetszetet (128, 125, 178, 187). E folyamattal, a lencse glukose- és 02-fogyasztóképességének csökkenésével párhuzamosan a corpus ciliare percvolumene (127), és így az 02- és glukose-kínálat is csökken, ezt Linnér ascorbátclearance-technikával* mérte, és nicotinsav-készítmény adásával korrigálni tudta (206). Végül a lencse erősen bebiztosított energiaháztartása deficitbe jut : zavart szenved a fehérjeszintézis és iontranszport, és kifejlődik a senilis katarakta. Kiemelendő, hogy a folyamat komplex : az elmondottakon kívül a lencsében folyó csekély, de fontos direkt oxidáció (173) is megakad (a glukose-6-foszfát dehidrogenálása révén keletkező TPNH H-jának acceptora, az oxidált glutathion (172, 328) mennyisége is megcsökken, de a glukózé-6-foszfát dehidrogenase is kevesebb lesz (187) és enzimgátló oxidált aminosav (triptofán-)-termékek (chinonimincarboxylsav) szaporodnak fel. Az is kiemelendő, hogy a zavar a szenilis katarakta keletkezésénél enzimszinten van. Nem tartunk még ott, hogy a sokféle enzim és koenzim csökkent működését a sejtekben a megfelelő helyen pótolni tudjuk, a szenilis katarakta nem feltartóztatható, bár Linnér a corpus cihare percvolumen-normalizálásától profilaktikus hatást vár. Feltartóztathatóknak bizonyultak azonban azok a fehérjeszintézis-zavaron alapuló katarakták, hol a biokémiai defektus körülírtabb vagy nem enzimszinten van. Ezek közé tartozik a galaktozémiás csecsemők embrionális mag körüli kataraktája, Galactose — metabolismus, galactosaemia galactose----------------------> galactose — 1 — phosphat ATP, hexokinase galactose — 1 — phosphat -f U D P — UDP— galactose------------► UDP— glucose £ ábra Waidenase holVa tejcukor galactose-részéből ATP felhasználással képződő galactose-1-foszfát az UDP-glucose glukose-jének helyét a transzferáz-enzim hijján nem tudja elfoglalni, és így a meglevő waldenáz ellenére sem tud glukose-vé alakulni (195, 246) (4. ábra), így az ATP elfogy, haszon nélkül (197), ennek következtében a normális fehérjék * Ac. ciliare átvéreztetésének meghatározása K42C1 i. v. adásával is lehetséges állatkísérletekben (198) — 1 — phosphat 46
