Szemészet, 1961 (98. évfolyam, 1-4. szám)

1961-03-01 / 1. szám

angiektasiák, a kötőhártyán viszonylag ritkán. Többnyire serdülő korban kezdődik, és jellemző a vérzési hajlam a kitágult erekből.

Meg kell még említeni a Maxidén által leírt naevoid teleangiektasiát, ahol a szemtekei kötőhártyán kívül kiterjedt teleangiektasiák találhatók a bőrön, az utóbbin festékes naevusok is, de nincsenek neurológiai tünetek ; és végül a Pincherle által leírt, gyermekeken előforduló cerebellaris syndromát bronchiektasiával, itt azonban hiányoznak a teleangiektasiák.

összefoglalás

A szerzők az ataxia teleangiectatica (Louis—Bar syndroma) kórképét ismertetik egy esetük bemutatása kapcsán. Ezen, a phakomatosisok csoportjába tartozó megbetegedés tüneti triasa : cerebellaris ataxia, oculocutan teleangiektasiák és bronchiektasiák, ill. sinopulmonaris megbetegedések. Esetük az irodalomban közölt 24-ik.

Irodalom

Biemond A., J. H. van Bolhuis : Atrophia cerebelli met oculocutane teleangieetasieen en bronchiectasieen als famibaal syndroom. — Nederl. Tidschr. v. Geneesk. 103, 2253, 1959. — Boder E., R. P. Sedgwick : Ataxia-teleangiectasia. — Pediatrics 21, 526, 1958. — Brandt S. : Cefalo-oculo-cutane teleangjectasier. — Nord. Med. 62, 1919, 1959. — Centerwall W. R., M. M. Miller: Ataxia, Teleangiectasia and Sinopulmonary Infections. — Amer. J. Dis. Child. 95, 385, 1958. — Griitzner P. : Augensymptome bei Ataxia teleangiectatica. — Klin. Monatsbl. f. Augenheilk. 135, 712, 1959. — Louis—Bar : Sur un Syndrome progressif eomprenant des teleangiectasies capillaires cutanees et conjunctivales symetriques a disposition naevoide et des troubles cerebelleux. — Confinia Neur. 4, 32, 1941. — Madden J. F. : Generalized angiomatosis (teleangiectasia). — J. A. M. A. 102, 442, 1934. — Manolesco D., D. Lazaresco, D. Vintilesco : Rev. d. O. N. O. 1938 (Ref. Louis-Bar) — Malthes A. : Cerebello-oculocutane Teleangiektasien. — Z. Kinderheilk. 82, 292, 1959. — Pincherle M. :

Syndrome cerebellare in bambino bronchiectasico. — Gazz. internaz. med. chir. 45, 221, 1935. — Siekert R. G., H. M. Keith and F. R. Dion : Ataxia-Teleangiectasia in Children. •—- Proc. Mayo Clin. 34, 581, 1959. — Smith J. L., D. G. Cogan: Ataxia-teleangiectasia. — Arch. Ophthalm. (USA) 62, 364, 1959. — Wells Ch. E., G. M. Shy : Progressive Familial Choreoathetosis with Coutaneous Teleangiectasia. — J. Neur. Neurosurg. Psychiatr. 20, 364, 1959.

Г. Сарваши—В. ül e д a : Телеангиэктатическая атаксия-синдром-Луи- Бара.

Авторами наблюдался случай телеангиэктатической атаксии — синдром Луи- Бара. Триада, характерная для этого, относящегося к группе факоматозов заболевания : церебеллярная атаксия, телеангиэктазии на коже и глазу и бронхоэктазии. Их случай является 24-ым в мировой литературе.

Szarvas у, György and Vilmos Schéda: Teleangiectatic Ataxy (Louis-Bar Syndrome).

Authors discuss a case of teleangiectatic ataxy also called the Louis- Bar syndrome. The disorder, a member of the phakomatosis group, is characterised by the triad of the following symptoms : cerebellar ataxy, oculo-cutaneous teleangiectasies and bronchiectasy or sino pulmonary diseases. The present case is the twenty fourth in the literature.

Szarvas y, György und Vilmos Schéda: Ataxia teleangiectatica ( Louis- Bar-Syndrom ).

An Hand ihres Falles schildern die Verf. das Krankhetsbild der teleangiektatischen Ataxie (Louis-Bar-Syndrom). Das Symptomentriad dieser unter die Phakomatosen eingereihten Krankheit besteht aus cerebellarer Ataxie, okulakutanen Gefässerweiterungen, Bronchiektasien, bzw. sino-pulmonaren Erkrankungen. Der mitgeteilte Fall ist der 24te der Literatur.

28