Szemészet, 1961 (98. évfolyam, 1-4. szám)
1961-03-01 / 1. szám
Б. Альберт: Удвоение десцеметовой оболочки после перфорирующей кератопластики, проведенной на человеке. к к ► ► ► t ► Автор приводит данные гистологического исследования диска пому невшей роговицы. В рансплантате он обнаружил образование совершенно новой десцеметовой оболочки, соответственно величине трансплантированной части и эта оболочка была толще первоначальной. Регенерация десцеметовой оболочки осуществляется эндотелием, что доказывается его значительной пролифераци й. Albert, Béla: Doubling of the Descemet membrane after perforating keratoplasty in man. The author reports his histological investigations on a cornea disc having turned grey. He found in the graft a whole Descement new-formation corresponding in size to the transplanted part which was still greater than the original. The regeneration of the Descement is performed by the endothelium, which is proved by its intense proliferation. B. Alberth: Verdoppelung der Descemethaut nach perforierender Kerato~ plastik. Der Verfasser berichtet über die histologische Untersuchung einer Korneascheibe bei Katarakta. Im Transplantat fand er der Grösse des transplantierten Teiles entsprechend eine totale Descemet Neubildung, die dicker war als die ursprüngliche. Die Descemet-Degeneration wird durch das Endothel vollführt, einen Beweis dafür liefert seine starke Proliferation. A gyöngyösi Bugát Pál kórház (Igazgató : Fejes István) szemészeti (Főorvos : Szarvasy György) és férfi ideg-elmeosztályának (Főorvos: Báth A. Zoltán) közleménye Ataxia teleangiectatica, Louis—Bar syndroma SZARVASY GYÖRGY és SCHÉDA VILMOS Ataxia teleangiectatica-nak egy elsőízben 1941-ben leírt syndromát nevezünk, melynek legjellegzetesebb tünetei : cerebellaris ataxia, a szemtekei kötőhártyák teleangiectasiái és bronchiectasiák. A kórképet első leírója után Louis-Bar syndromának is nevezik, és néhány hasonló vagy megegyező sajátossága alapján a neuroektodermalis dysplasiák, vagyis phakomatosisok közé — ötödik phakomatosisként — sorolják. A van der Hoeve javaslata alapján phakomatosis gyűjtőnévvel jelölt, ismertebb kórképeknek — sclerosis tuberosa, neurofibromatosis, Hippel-—Lindau és Stur ge—Weber betegségek -— közös jellemzője : különböző naevusok, tumorszerű fejlődési rendellenességek az idegrendszerben és más szervekben, melyek rosszindulatú elfajulást is mutathatnak, egyéb kongenitális anomáliák és az öröklési tényező. Valamennyi ritkán előforduló betegség. De e tekintetben első helyen kétségtelenül a Louis—Bar syndroma áll, ugyanis 1959 végéig mindössze 23 esetről történt közlés, hazánkban pedig — tudomásunk szerint -— még egyről sem. Ez késztetett bennünket arra, hogy egy nemrégen észlelt esetünket, az alábbiakban ismertessük. T. É. 10 éves leány-gyermek 1960 augusztus 4-én került kórházunk gyermekosztályára nehéz légzés és nagyfokú gyengeség miatt, asthma bronchiale dg.-sal. Családi anamnesise negatív. Rendes időre született 3650 g-mal. Az első években jól fejlődött, beszélni, járni rendes időre megtanult. 4 éves korában szamárköhögése volt, ez idő óta betegeskedik, sárgás-fehér köpetet ürít, köhög, étvágytalan, fejlődésében visszamaradt. Egyre gyengébb lett, járása egyre bizonytalanabb. 1957-ben tüdőgyulladáson esett át, ezt követően több gyógyintézetben hónapokon át kezelték. Szemgolyói az utóbbi években (szülei nem tudták megmondani, mikor vették először észre) „eresek” lettek. Felvételi állapot: rendkívül sovány gyermek, testsúlya 15 kg. Arckifejezése merev, mimikaszegény. Az arc egész területén elszórva számos színesgombostűfejnyi, tejes23
