Szemészet, 1961 (98. évfolyam, 1-4. szám)

1961-03-01 / 1. szám

kávé színű, szeplőszerű folt, a bal arcfél alsó részén forintnyi, hasonló színű bőrelszíneződés látható (1. ábra). Ugyancsak az egész arc területén, csak kisebb számban, továbbá mindkét fülkagylón, a tarkó alsó részén csoportosan elhelyezkedő értágulatok észlelhetők.

Szemészeti vizsgálat : a szemtekék kötőhártyáján — a felső szemhéjaktól fedett részeket kivéve — szabad szemmel is jól látható teleangiektasiák találhatók (2. ábra).

Fokális világítás mellett, nagyítóval és méginkább réslámpával kitűnően lehet látni a hatalmasan, sok helyen szabálytalanul, öbölszerűen kitágult ereket. Néhány ugyancsak erősen kitágult nyirokér is megfigyelhető. Egyébként mindkét szem elülső részei épek, törőközegek tiszták. A fundusokon az ideghártya vénáinak kissé tágabb voltán kívül kóros elváltozás nem észlelhető. A szemmozgások—kivéve az összetérítést — szabadok, de feltűnik, hogy ezek a mozgások minden irányban kissé nehezen, vontatottan és nem elég kiadósán mennek végbe. Fixáláskor időnként horizontális, ingaszerű, oldaltekintéskor horizontális (gyors komponenssel a tekintés irányában), felfelé tekintéskor vertikális, durva hullámú nystagmus. Időnként néhány másodpercig tartó, felfelé irányuló tekintési görcs észlelhető. Összetérítés csak minimális mértékben sikerül. Skiaskopiával a j. szemen kevert, a b. szemen egyszerű hypermetrop astigmia állapítható meg. Látás-vizsgálat nem végezhető, egyrészt a gyermek erősen elesett állapota, másrészt analfabéta volta miatt.

2. ábra. Szeplőszerű, tejeskávészínú foltok az arcon. A bal arcfél alsó részén forintnyi bőrelszíneződés

Idegrendszeri vizsgálat: végtagok csökkent tonusúak, az izomerő testszerte kifejezetten gyengült. Reflexek renyhék, de müfogás nélkül is kiválthatók. Talpreflexek hajlítok, kóros reflex nincs. Érzészavart nem jelez. Állás, járás annyira bizonytalan, hogy csak segítséggel lehetséges. A szem behunyása ezt lényegesebben nem befolyásolja. Orr-ujjhegy és térd-sarok kísérletnél ataxia, intenciós jelleggel. Beszéd lassú, dysarthriás, skandáló jellegű. Agy-2. ábra. Conjunctivalis teleangiectasiák, főleg a szemrés területén

idegek részéről a szemtüneteken kívül kóros nem észlelhető. Liquornyomás normális, Pandy negatív, sejtszám 2/2 ly, kompi.: neg., mastix : 0—0. Két szakaszban (először 30 fokra, majd maximálisan előrehajtott fej mellett) végzett lumbalis encephalographia normális nagyságú, szabályos elhelyezkedésű oldalkamrákat, ezzel szemben kifejezetten tágult IV. kamrát (3. ábra), és a tentorium alatt 1 cm vastag levegőgyülemet mutat. A frontalis lebeny felett kissé bővebb levegőgyülem és tágabb

24