Szemészet, 1961 (98. évfolyam, 1-4. szám)
1961-09-01 / 3. szám
cysták esetében észleltek megacolont (Nolte), nyúlajkat, vesecystát (Schaffer), pulmonalis stenosist (Ravitch—Hardy), Fallot-tetralogiát (Schütz), tüdő érrendellenességet (Balás—Bilcfalvi). Nagy polycystás tüdő és bronchiektasia mellett dextrocardiát és sinus frontalis aplasiát talált. Berg és Vejtens, Ackermann, a dysembryoplasiás elmélettel magyarázzák a sclerosis tuberosához csatlakozó polycystás tüdőt. Az általunk észlet klinikai tünetegyüttes annyira szokatlan, hogy csak az esetek ismétlődéséből, gyakoriságából bátorkodhatunk következtetést vonni a két távoli szerv elváltozásának összetartozására vonatkozólag. Észleléseink során számos probléma merült fel, többek között az, hogy vajon értékelhető-e a szemészeti elváltozás a tüdő cystás megbetegedéseiben és van-e aetiologiai jelentősége? A légzőszervek betegségeihez — eltekintve a gümőkórtól — aránylag ritkán társul szembetegség és kevéssé jelentős. Michaelson és társai syndromát írtak le, melyet polyserositis recurrens benignának neveztek el. Az ismeretlen aetiologiájú megbetegedés lázrohamokkal tarkított mellkasi és hasi pleurális ill. peritoneális fájdalmakkal jár. A szemfenéken a Bruch-hártyába lokalizált, a kolloid testekhez hasonló elváltozásokat találtak beteganyaguk 56%-ában. Az elváltozások azonosak az általunk is észlelt verruca laminae vitreae-vel. Nitsch két fiatal tüdő tbc.-ben szenvedő betegén kifejezett verruca képződést látott a hátsó póluson. A Bruch-hártya (synonimák : lamina basialis — lamina vitrea — membrana basalis — lamina elastica) két rétegből áll. A chorio-capillaris felé eső rész finom kollagén és elasticus rostokból áll: ezt értik általában a lamina elastica elnevezés alatt. A másik a pigmentepithel cuticularis, ill. protoplasmás terméke : a lamina basalis. A Bruch-hártya ismert kóros állapotai — klinikai és szövettani elváltozások — a következők : 1. Verruca (synonimák : Drusenkolloid testek- -hyalin testek) a cuticularis rétegben inkább idősebb, ritkán fiatal korban keletkezik. 2. „Angioid streak” a lamina elastica repedése. 3. Degeneratio discif. retinae, ha a repedés mindkét rétegen keresztül hatol. A Bruch-hártya ilyen elváltozásainak aetiológiája kevéssé vagy egyáltalán nem ismert. Létrejöhetnek helyi vagy általános okok miatt. Az általános állapotok közül, mely a Bruch-hártya elváltozását idézi elő, csak a Groenblad- Strandberg syndroma ismeretes, amelyben még a bőr és az erek rugalmas elemeinek károsodásai is kimutathatók. Észlelésünk tehát azért is jelentős, mert felhívja a figyelmet arra, hogy a tüdő és a lamina vitrea rugalmas elemeinek károsodása, eltűnése vagy csökkentértékűsége és gyengesége bizonyos eddig tévesen értelmezett állapotok helyes értékeléséhez vezethet és rendszeres megbetegedés részjelenségének tarthatjuk, amelybe a lamina vitrea hyalinos elfajulás is beletartozik. A lencsében észlelhető finom elváltozás —- cataracta punctata — az esetek többségében csak réslámpával állapítható meg. Panaszt nem okoz, ezért klinikai jelentősége nincs. Eredetét illetően a vélemények megoszlók. Egyesek veleszületettnek tartják. Mások szerint csak a fiatalkorban jelenik meg és előfutára az öregkori hályognak. Ilyenkor azonban összetévesztik a lencse aequatorán jelentkező cat. coron. coeruleá-val. Segal cat. punct.-t észlelt ptosissal és számos más intenzív somatikus fejlődési zavarral. Fajlagos jellegű a cat. punct. színes kristályokkal a lencsetok alatt a dystrophia myotonicában. Hornicker szerint a cat. punct. neurovascularis krisisek következménye. Akár veleszületett, akár szerzett elváltozás, a tüdő cystás elváltozásaival való együttes előfordulását jelenleg nem tudjuk megmagyarázni. Veleszületett fejlődési rendellenesség az érhártya coloboma, mely a szemkehely hiányos záródásának következménye. A záródást beékelődött 133
