Szemészet, 1960 (97. évfolyam, 1-4. szám)
1960-03-01 / 1. szám
diabeteses retinopathiában és ugyanezt találjuk a Coats-betegségre vonatkozó irodalomban is. Mindkét betegségben láthatók az ereken tágulatok, aneurysmák és PAS-pozitív polysaccharidák okozta érfalmegvastagodások. Diabetesben a glukózé anyagcserezavaron kívül a mucopolysacharidák és lipoproteinek anyagcseréje is zavart. Ezek oka valószínűleg mellékvesekéreg hyperfunctio. Szükségesnek látszott, hogy betegeinket ezirányban kivizsgáljuk, annál is inkább, mert 4. esetünkben ACTH kezelés alatt a betegség kifejezetten progrediált. A már közölt négy betegen kívül még két, GWs-betegségben szenvedő fiú jelentkezett az elmúlt év során klinikánkon. Mielőtt az endocrin kivizsgálás adataira térnénk, ismertetem e két betegünket. 5. eset: M. L. 12 éves fiú 1958. szept. 24-én jelentkezett. Három hete vörös, négy napja fáj jobb szeme, egy napja vette észre, hogy nem lát. Egyébként egészséges, szembetegsége eddig nem volt, családi anamnesise negatív. Jobb szem látása fénysejtés, bal szemén 5/5. Jobb szem izgatott, a borús cornea hátsó felszínén néhány apró praecipitatum látható, a kissé atrophiás irisben pedig néhány újdonképzett ér. A pupilla tág, merev. Az üvegtest kissé borús. A retina mindenütt levált, több helyen erősen előemelkedik. Az erek alatt kiterjedten sárgás-fehér exsudatum-foltok láthatók, több helyen nagy csoportokban vénásnak tűnő aneurysmák, néhány helyen nagyobb vérzések. T : 50 Hgmm. Bal szeme ép. A fájdalmas, vak jobb szemét 1958. okt. 1-én eltávolítottuk. Szövettani lelete a következő : (paraffin beágyazás, haematoxylin-eosin, PAS-festés) sklera ép, a chorioidea általában atrophiás, néhol azonban feltűnően telt erek láthatók benne. A sugártestben egy-két helyen perivascularis lymphocyta infiltratio. A pigment epithel több helyen kifejezetten burjánzik. A retina csaknem mindenütt levált, közte és a chorioidea között PÁS pozitív, eosinnal egyneműen rózsaszínűre festődő exsudatum, melynek határán mindenütt pigment szemcséket tartalmazó phagocytákat látni. Az exsudatum helyenként sejtdús kötőszövettel szervült, ebben újdonképzett erek is láthatók. Helyenként a retina alatt vérzések nyomait lehet felfedezni. A nagyobb subretinális exsudatum felett általában a külső plexiformis rétegben exsudatum foltokat, helyenként vérzéseket láthatunk. A csapok és pálcikák rétege erősen károsodott, néhol teljesen hiányzik. A retina erei közül a nagyobb erek a papillában és közelében épek, de pangásra utalóan teltek. Igen tág erek a peripherián is több helyen láthatók, némelyik a külső magvas rétegben helyezkedik el. Az érelváltozások legjobban PAS-sal festett metszeteken figyelhetők meg. Ezeken jól láthatók a retina külső rétegeiben a csoportosan elhelyezkedő újdonképzett erek. Helyenként tág, elvékonyodott falu erek, helyenként kifejezett PAS-pozitív érfalmegvastagodások vannak. 6. eset: M. P. 9 éves fiú 1959. febr. 10-én jelentkezett. Két hónapja kancsalit bal szemével, így derült ki, hogy bal szemével rosszul lát. Egyébként egészséges, szembetegsége eddig nem volt, családi anamnesise negatív. Látása jobb szemén 5/5, bal szemén 1 y2 méterről olvas újjakat. Bal szeme, néhány fokot kifelé kancsalit, egyébként mindkét szem külsőleg ép, közegek tiszták. Jobb szemfenék ép. Bal szemfenéken temporalisan-felül peripheriásan 15—20 D-t beemelkedő terület, melynek felszínén erősen tágult erek, sojí nagy.„aneurysma látható. E terület körül enyhébben előemelkedő rcfTnaTJilatt sárgás exsudatum, apró aneurysmák és pigment kicsapódások vannak. A macularis régióban és körülötte is látható sárgás exsudatum az erek alatt. A maculát szürke proliferate fedi, ehhez kötőszövetes szálak húzódnak a papillától. Capillarmikroskopos vizsgálat szerint a kézköröm limbusban a capillarisok legnagyobb része többszörösen csavarodott. Az 5. és 6.. esetünk egyaránt a Coats-betegség legjellegzetesebb formájához sorolható. Ötödik esetünkben a szövettani lelet is igazolta diagnózisunkat, a corpus ciliare enyhe gyulladásos elváltozásai és a pangásos érjelenségek nyilvánvalóan secundaer jellegűek (sec. glauk.). Hat betegünk közül 3., 5. és 6. betegünket endokrinológiailag is kivizsgáltattuk. Fontosabb adataikat táblázat ismerteti a 18. oldalon. Mint a táblázatból látható, mindhárom betegünk 17-ketosteroid és 11- oxysteroid ürítése jóval túlhaladja az e korú gyermekek normál ürítését, ami mellékvesekéreg hyperfunctiót bizonyít. Ezzel magyarázható 6. esetünkben a terheléses vércukorgörbe elnyúltsága, 5. és 6. esetünkben a serum összlipoid, 2 Szemészet 17
