Szemészet, 1956 (93. évfolyam, 1-3. szám)

1956 / 2. szám

Schmidt-Rim pier (3) szerint : 871 fi: 1150 nő; Berberov (4) szovjet kutató közlése a Kubán vidéki glaucomások megoszlásáról hasonló eredményű : 84 fi: 121 nő), addig a fiatalkori glaucomában, amelynek kiváltásában a női climacterium hormonális egyensúlyt megbontó szerepe természetszerűleg nem érvényesül, az arány megfordul s mint a hydr.-ban, több a beteg férfi, mint a nő. Végül — de nem utolsó sorban — meg kell említeni, hogy néhány szerző (Löhlein, Berg (5), Derby (6), Körte (7), Biró (8) ugyanazon testvérsorban hydrophthaImusban és juvenilis glaucomában szenvedőket látott . Ez utóbbi észlelésem, amelyre 1939-es közleményemben csak utalás található, a következő :

Egészséges szülők négy gyermeke közül a három idősebbik, 2 fiú, 1 leány glaucomás. 1920—35 között mindhárom a Mária utcai I. sz. Szemklinikán állottak ápolás, illetve megfigyelés alatt. A legidősebb fiú (P. I.) 2 évvel idősebb öccsénél (P. Gy.) és 9 évvel húgánál (P. Ilona). A negyedik testvérről nincsenek adataim. A kortörténetek adatai szerint mindhárom testvér egy időben, 10 éves korban kezdett a látására panaszkodni, de míg a második fiú s a lány esetében a szem, illetve a corneák méretei szabályosak (s később sem változnak), a csarnokok közepes mélységűéit, a funkciók, — a szemfeszüléstől eltekintve — az első vizsgálatuk alkalmával (10—11 éves korban) normálisak, addig az idősebb fiúnál már 10 éves korában, az első vizsgálat alkalmával ,ybuphthalmust" állapítottak meg, annak minden jellegzetes tünete alapján. Ez a legidősebb testvér 10 éves korától 26 éves koráig, amíg róla feljegyzések találhatók, hét ízben feküdt a klinikán. Már az első kortörténet (522/1920.) a következő jellemző adatokat tartalmazza : „exophthalmusos“ szemek, „nagyon nagy" (későbbi mérések szerint 12—13 mm átmérőjű) corneák, 48—56 Mg. mm nyomás ellenére is igen mély csarnokok, üstszeiűen (a j. szemen 10 D-nyira!) excavált papillák, j. szemen 30 cm ujjolvasás. Ennek a már 10 éves korban ilyen állapotban lévő jobbszemnek a sorsát a későbbi években végzett sclerotomia ant., cyclodyalysis, trepanatio sem voltak képesek feltartóztatni, míg a bal szemen, amelyen ugyanezen műtétek történtek, 1936-ban még 5/15-re korrigálható látásélességet tudtam kimutatni.

A kórtörténeti adatok áttanulmányozása után nem vitás, hogy a legidősebb fiú glaucomája nem 10—11 éves korban kezdődött, mint a fiatalabb testvéreié, hanem, az objektív jelekből következtetve, valószínűleg évekkel előbb. A fiatalabb testvérek glaucomája viszont csak akkor kezdett manifesztálódni, amikor a szem külső rostos burka már ellenállni volt képes az emelkedett belnyomás, feszítő, tágító hatásának. Ez a fiatal testvérsor klasszikus példája annak, hogy a különböző életkorban manifesztálódó glaucoma a szem fejlődési stádiumának megfelelően más-más formát ölt, ami egyszersmind megmagyarázza, hogy miért fordulhat elő az egyik testvéren glaucoma juvenile, a másikon hydrophthalmus. III.

III. Congestiv glaucoma еду simplex typusú testvérsorban

A második családfa, amelyet a Szemész Szakcsoport 1951. évi nagygyűlésen főbb vonásaiban vázoltam, anélkül, hogy bárhol is publikáltam volna, — annak bizonyítéka, hogyha ritkán is, de akadnak családok, amelyekben a glaucoma örökletesen egységes typusa egy-egy családtag eltérő formájú glaucomája által törést szenved. Az irodalomban vannak megfigyelések nem azonos fajtájú glaucomákról [ Nettleship (9), Gilbert (10), Law ford (11), Körte (7), James (12), Kumanomido (13), Westerland (14), Plocher (15), Stokes (16), Thiel (17). Waardenburg (18)], de ezeknek száma azon megfigyelésekhez viszonyítva, amelyek egy családon belül mindig ugyanazon typusú glaucoma előfordulására vonatkoznak, igen csekély. Magam húsz év alatt igen nagy glaucomás anyagot áttanulmányozva az egyes famíliákban vagy csak congestiv vagy csak simplex vagy csak chronicus simplex typust láttam s egyetlen eseten kívül — melyről a következőkben bővebben szándékszom beszámolni — egyszer sem tapasztalhattam, illetve egyszer sem találtam arra utaló feljegyzést, hogy a familiáris glaucoma az egyik családtagon congestiv, a másikon simplex módon manifesztálódott volna. Ezt a családot, amelyben az átöröklés „egységfrontja“ áttöretett, az alábbiakban ismertetem :

69