Szemészet, 1951 (88. évfolyam, 1-4. szám)

1951 / 2. szám

Újabb szerzők közül Földi foglalkozik igen részletesen a Marfan-syndroma pathomechanismusával. Véleménye szerint a prosenchephalon, illetve az elsődleges látóhólyag sérül, ennek következménye a később kialakult szemkehely származékának, a zonulának csökkentértékűsége. Az amphibiáknál kimutatott, növekedést szabályozó organizációs centrum működésének (Spemann) emberen a dienchephalonrendszer funkciója felel meg. A szem alakító centruma a szemkehely. A sérült dienchephalon következménye a csontrendszerelváltozás, a szemkehely sérülése viszont a szemen található elváltozásokat okozza. Véleményét néhány, az irodalomban közölt esethez társuló retinitis pigmentosával és más funduselváltozásokkal támasztja alá. Elméletét megerősíti esetünk tanulsága is. Goldmann-íéle relativ perimetriával a jobb szemen az 1ft mm2 területű 1.00 intenzitású objektumhoz tartozó izopter koncentrikusan kifejezetten beszűkült (1. a. ábrán a 3. izopter). A 64 mm2-es 1.00 intenzitású izopter (1. b. ábrán a 2. izopter) is csak nasalisan éri el az J/4 mm2-es 1.00 intenzitású normál izopter nívóját (1. b. ábrán a szaggatott vonalú izopter). Sőt ez utóbbi 64 mm2-es

objectumhoz tartozó izopter nem növelhető számottevően akkor sem, ha kontrasztintenzitását 27-szeresére növeljük (1. b. ábrán az 1. izopter). Ugyanakkor azonban a centrális izopterek normálisak. A vizsgálat alapján nyilvánvaló, hogy a pars caeca retinae hátrább terjed, mint normálisai} (természetesen nem anatómiai, hanem fiziológiai értelemben). A bal szem nagyobb mérvű koncentrikus kontrakciójához társuló centrális depresszióját részben a rossz visus magyarázza, de bizonyos mértékben szerepet játszik az, hogy bal oldalon a neuroephitel sérültebb. A zonaadaptatio eredménye szintén tapetoretinális elváltozás mellett szól. A lencséken található elváltozás párhuzamos a retinák állapotával. A jobb lencse csak réslámpával láthatóan, igen kis mértékben dislokált, ez a visust nem zavarja. % XIh-nál radiär irányú, vonalszerű kolobomája csak maximálisan tág pupilla mellett észlelhető. Fiziológiás körülmények között itt a leghosszabbak a zonulák, tehát csökkentértékű fejlettség mellett, hosszúságuk miatt viszonylag itt a leggyengébbek. A bal lencse subluxált, a lencsekoloboma a zonulahiány területében kifejezett. Lund és Sj onto ft egy esetükben szintén koncentrikusan beszűkült látóteret és csökkent adaptatiót találtak.

A Marfan-syndrománál előforduló tündékét primär, a kórkép intrauterin kifejlődésével összefüggő és secundär, az elváltozások következményeképpen kialakuló tünetek csoportjára oszthatjuk. A primär tünetek stationärek az extrauterin életben, a secundär tünetek progrediáló jellegűek. A szemészeti tünetek közül primär — véleményünk szerint — a zonulák hiánya, illetve gyengesége, az esetleges iriskoloboma, korektopia, a mydriaticummal nem befolyásolható miosis (a neuroephitel eredetű belső szemizmok csökkent fejlődése következményeképen), a funduson található elváltozások ; látótér-, illetve adaptatiós vizsgálattal észlelhető funkcionális eltérések. Secundärnek tartjuk a lencse helyhagyását, kataraktát, sphaerophakiát, lencsekolobomát. Ez utóbbi két tünet azzal magyarázható, hogy a lencse normális fejlődését bizonyos mértékben a zonulák húzása befolyásolja. Ezt a véleményt Marchesani hangoztatja a brachydactyliával szövődött ektopia lentisben szenvedő betegekről írt dolgozatában. Secundär elváltozás továbbá az ablatio retinae, secundär glau-2. ábra. Kahán-féle zóna-adaptatiós grafikon. Szaggatott vonal normál adaptatiós görbe az y^o-os, S°-os és 450—60°-os zónákban. Kihúzott vonal a beteg adaptatiós görbéje a zónákban.

118