Szemészet, 1951 (88. évfolyam, 1-4. szám)

1951 / 2. szám

coma, iritis, iridocyclitis. Lund és Sjontoft esetei közül 10 szemen, 9 betegnél fordult elő ablatio retinae, valamennyi a nem öröklődő típusú betegek közé tartozott. Nem szerinti megoszlásuk : 7 férfi, 2 nő. Ezek közül egyetlen esetben sem találtak szakadást. Ennek oka valószínűleg az, hogy a szakadás az ora serrata környékén volt, ahol már nem látható. Ezt az ora serrata tájékán tapadó néhány zonularost vongálódása okozhatja (Fieandt). A nystagmus is secundär tünet. Lund és Sjontoft vizsgálatai alapján ezek visusa az átlagnál rosszabb és számos egyéb rendellenesség is társul ilyenkor az ektopia lentishez. Feltűnő azonban az, hogy 9 nystagmusban szenvedő betegük mind férfi volt.

Az arachnodaktyliás habitusnál primärnek tartjuk a korai csontosodású és a normálisnál több csontosodási maggal rendelkező csontrendszerelváltozást a végtagokon. Az izomzat és zsírpárna csökkent fejlettségét. A csökkent vitalitást szintén a hypothalamus-rendszer csökkent reactiókészségének tulajdonítjuk a külvilági behalásokkal szemben. Feltűnő és valószínűen az azonos fejlődési noxa miatt* gyakori a congenitális vitium társulása. Már Marfan is az esetek 1/3-ában találta, azóta ezt az adatot többen megerősítették. Secundärnek tartjuk az izületi kontrakturákat, habituális ficamokat, kyphosist, skoliosist, lordosist és a rachitist. E képek kialakulását vagy azzal magyarázhatjuk, hogy a csontrendszer fokozott növekedési hajlamát a mesenchyma egyébként normális fejlettségű többi származékai megfelelő mértékben nem tudják követni, vagy pedig a mesenchymális egyéb származékok primären csökkenten fejlettek.

A szemészeti panaszok kezelése szükség esetén műtéti. Műtétet végzünk a beteg diplopiás (monokuláris) panaszai esetén, secundär glaukoma kialakulásakor, katarakta vagy ablatio retinae kifejlődésekor.

Összefoglalás

Típusos Marfan-syndromában szenvedő beteg jobb lencséje excentrikus, bal lencséje subluxált ; mindkét lencsén koloboma. Látótér és adaptatiós vizsgálattal kimutatható tapetoretinalis sérülés. Oka a funkcionális vizsgálatok és az irodalmi adatok alapján a prosencephalon, illetőleg az elsődleges látóhólyag sérülése.

Irodalom

Bauer, К. H., E. Hahnhart, J. Lange, О. Just: Hb. d. Erbpathologie d. Menschen. 1940. Bd. I. — Faldi, 8.: Giorn. Ital. Oftalm. 3 : 38. 1950— Fieandt, O.: Acta Ophthalm. Suppl. 34. 1949. Lund, A., F. Sjontoft: Acta Ophthalm. 28 :‘33. 1950.— Szity, A.; Linse, bitbarsch, O. F. Henke: Hb. d, spez. path. Anat. u. Histol. XI/3. 1937-119