Szemészet, 1939 (75. évfolyam, 1-2. szám)
1939-12-01 / 2. szám
4 zatosan mind tehetetlenebbek lesznek és a bántalom késői fokán látásuk mindjobban gyengül, végül megvakulnak. Ilyen betegek szorgos ápolást igényelnek és végül is a legsúlyosabb marasmusban 16—26. életévükben kimúlnak. Életükben a retinitis pigmentosa jellegzetes szemfenéki képét mutatják és mivel a családi idiotaság a juvenilis korban úgy látszott kivétel nélkül megvakulással jár, így pl. Sjögren számos és kitűnően megészlelt esetében mint fontos tünetet említi a retinitis pigmentosa okozta vakságot, azértis a családi idiotaságnak egy juvenilis amaurotikus vagy Vogt—Spielmeyer-féle formájáról is szólnak a szerzők. De nyomatékkai jegyeznők meg itt. hogy F. K. Walter három fitestvért észlelt juvenilis elindulással, akik szemtükrileg teljesen épeknek bizonyultak, tehát szemfenekük a retinitis pigmentosának semmi nyomát sem mutatta. Éppen ezek az esetek bírták rá Wattért, hogy a családi idiotaságnak juvenilis alakjára nézve az ,,amaurotikus“ jelzőt elejtse és ő valójában csakis „családi idiotaság“ról szól. Ezt a családi idiolaságot Kufs, utána Meyer, végül van Bogáért és P. Borremans sokkal idősebb egyéneken is észlelték; kezdet a korai férfi, illetve női korban, halál a 40—60. életév között; ezekben az esetekben még egy szerző sem talált szemfenéki kóros elváltozást és ezáltal feltételezetten a megvakulást. A fenti vázlatos áttekintésből kitűnik, hogy a családi idiotaságnak három formáját különböztethetjük meg: az infantilis vagy Tag—Sachs-féle, a juvenilis vagy Vogt—-Spielmeyer-féle és az adultus vagy Kufs-féle formáját, amelyek klinikai együvétartozásukat azzal igazolják. hogy családi alapon, tehát szigorúan endogen congenitalis alapon jelentkezik a feltartózhatatlan elmegyengeség. E három kórforma közül a csecsemőkorbeli a szemfenék fajlagosan jellegzetes súlyos elváltozásával, a macula-lelettel járván, a vakság sohasem hiányzó tünete a kórképnek, míg a juvenilis-formánál a retina festenyes sorvadása, bárha az esetek túlnyomó számában jelentkezik, de hiányozhatik is (1. Walter eseteit), végül az adultus-formánál a szemfenék absolut ép marad mindvégig a hosszú, néha 20—00 évnyi kórlefolyás alatt. Ebből a tünettani magatartásból nyilvánvaló, hogy a családi idiotaságnak nevezett endogen idegkórképnek állandó, sohasem hiányzó, mert alapvető vonása az elmegyengeség; ezzel szemben a szemfenéknek magaviseleté a három formánál lényegesen különbözőnek látszik és így feladatunk az optikai komponensnek jelentőségét a nevezett három formánál lehetőleg pontosan meghatározni. A Tay—Sachs-féle kórformára nézve az optikai komponens jelentősége szinte kézenfekvő. E bántalomnál az idegrendszeri kórfolyamat abban áll, hogy kivétel nélkül valamennyi idegsejtje az összes ideg
