Szemészet, 1939 (75. évfolyam, 1-2. szám)

1939-12-01 / 2. szám

rendszernek megbetegszik, vagyis a több milliárdnyi idegsejt közül jóformán egysem marad bántatlan, mert valamennyi hatalmas duzzadásba esik — ez az ubiquitarius idegsejtbántalom —, mi mellett azonban az idegrendszernek mesodermás hártyái és erei teljesen épek maradnak, vagyis elsődleges kóros elváltozáson nem esnek át. Összefoglalva tehát azt mondhatjuk, hogy az idegrendszernek neuroektodermás elemei elektive betegszenek meg a mesodermás elemek bántatlansága mellett. Ebben a nenroektodermás jellegű folyamatban vesznek részt a retina idegsejtjei is, melyekről tudjuk, hogy azok a központi idegrendszer diencephalon nevű szelvénye előretolt függelékének ideges alkatelemei. Összegezésben tehát azt mondhatjuk, hogy a retina ganglionsejtjei törvényszerűen vesznek részt a körfolyamatban, tehát ennek lényegi tartozékát teszik ki és így értjük azt a tényt, hogy nincs valóságos Tay—Sachs a jellegzetes maculalelet nélkül!

Lássuk ezek után, mi az optikai komponens szerepe és jelentősége a juvenilis családi idiotaságnál. Ebben a kérdésben megkapjuk a szükséges felvilágosítást, hogy ha szemügyre vesszük a retinitis pigmentosa kórszövettani lényegét. Előrebocsátjuk, hogy itt a juvenilisformánál a központi idegrendszer ugyancsak tisztára neuroektodermás elektiv körfolyamatot mutat, csupán az idegsejtes bántalom nem olyan absolut ubiquitarius, mint a Tay—Sachs-féle betegségnél, jelesen szabadon hagyja többek között a retina ganglionsejtes elemeit. Ez utóbbiakkal szemben, mint elsődlegesen megbetegedett elemek, a retina részéről az epitheles eredésű pálcikák és csapok mutatkoznak, miből következik, hogy a juvenilis formánál a macula kóros elváltozása állandóan hiányzik. így azután érthető a német szemész, A. Passow részéről tett az a ki jelentés, hogy szemészi szempontból az infantilis és juvenilis formája a családi idiotaságnak alapvetően különböznek egymástól: „ ... sich vom opthalmologischen Standpunkt aus die kindliche und jugendliche Form grundsätzlich von einander abgrenzen lassen, während hirnanatomisch wohl nur graduelle Unterschiede bestehen“. Ez a kijelentés teljesen megfelel a kritikai neurológia által képviselt álláspontnak. (V. ö. Passow, A.: Hereditäre Augenerkrankungen. Handb. d. Neurologie. 1936. Springer kiadása. XVI. k.) Ezekután azt kell mondanunk, hogy a szemfenéken az infantilis és juvenilis alaknál két teljesen különböző betegség szerepel; az infantilisnél, mint fentebb láttuk, az idegrendszeri körfolyamat tartozékát kitevő macularis megbetegedés, a juvenilisnél egy önálló szemepitlieles átöröklődő családi bántalom, a retinitis pigmentosa. Ezek után nem szorul további bizonyításra, hogy a juvenilis családi idiotaságnál két átöröklődő bántalom, egy szorosan vett idegrendszerbeli (Tay—Sachs) és egy szorosan veil szembeli bántalom összetalálkozik és így két különböző bio-