Szemészet, 1902 (39. évfolyam, 1-6. szám)

1902-10-26 / 5. szám

i 902. 2. sz.DOLGOZATOK A BÖRKÓRTANI INTÉZETBŐL — ORVOSI HETILAP

13

hólyaggal jelentkezett. Érdekes néhány autornak azon tapasztalata, hogy ehemiai ingerekre (jodtinctura, hólyaghúzó tapaszok) az ily beteg bőre sokkal renyhébben reagál mint normalis, ép egyéneké. (Blumer stb.) Esetemben, összehasonlítást téve egészséges egyénekkel, a hólyagképződést canthariclin-tapasz alkalmazása mellett a rendes időben láttam fellépni, úgy, hogy — nézetem szerint — ha van is e szempontból elférés az epidermolysises és ép bőr között, úgy az oly minutiosus, hogy abból oly következtetést, mintha a bőr ehemiai ingerekre is abnormálisán reagálna, levonni nem lehet. A hőhatásokat illetőleg Hallopeau és Leredde kiemelik, hogy nagyon meleg fürdő a hólyagképződést elősegíti. Stelzle eseténél az epidermolysisben szenvedő beteg arezán a fogfájás ellen alkalmazott meleg kamillatea-borogatás váltotta ki. Már az első észlelők egyike Valentin is feljegyezte, a mit jelen esetben is észleltem, hogy nyáron a hólyagképződés sokkal intensivebb, mint a hidegebb időjárás szakában. Észlelése több oldalról is megerősítést nyert, sőt Köbner egyik esetében a hólyagképződés kizárólag tavasztól őszig tartott, hogy télen szünetelve a következő tavaszszal ismét kiújuljon. Köbner e tünetnél az izzadtság maczeráló hatásának tulajdonított szerepet, mely nézete több oldalról elfogadásra is lelt.

A hólyag fellépését csak kisfokú, gyorsan múló hyperaemia előzi meg. E hyperaemiának a hólyag fellépése után való gyors elmúlása az első észlelők némelyikét arra a téves felfogásra vezette, hogy e hólyagok minden előrement hyperaemia, a véredények aktiv részvétele nélkül fejlődnek. Hogy e felfogás hibás s a véredények igenis aktiv részt vesznek az affectioban, azt bizonyítja az is, hogy az Esmarch-pólyával vértelenített végtagon még nagyobb fokú traumára sem lép fel addig hólyagképződés, míg az ischaemia fennáll.

Nagyobb fokú erőmúvi behatás esetén a hólyagtartalom haemorrhagiás is lehet. A hólyagtartalomban Török és Vass 2'08°/0 fehérjét mutattak ki. Colombini negativ eredménynyel fecskendezte a tengerimalacz bőre alá és peritonealis üregébe. Ugyancsak negativ eredmény kisérte kitenyésztési kísérleteit. Fontosságot tulajdonít azon ptomainok, leukomainok és toxinoknak, melyeket a folyadékban talált. Vizsgálati eredményei azonban eddigelé nem nyertek más oldalról megerősítést.

Gyógyulás a hólyagtartalom beszáradásával új stratum corneum képződésével, illetőleg a stratum Malpighi elpusztult rétegeinek regeneratiojával heg nélkül, ideiglenes pigmentatiók hátrahagyásával történik. Ha a hólyag elemelkedett födele az új epidermis képződése előtt választatott le, esetleges pyogen infectiók révén genyedések és ulceratiók származhatnak.

A megbetegedés az egyén ifjúkorában legvehemensebb s az előrehaladó korral enyhül, a nélkül azonban, hogy teljesen megszűnnék. Gyógynlt esetet eddig csak Michaelson említ egy 72 éves nőnél, kinél 10 év óta á hólyagképződés elmaradt Valentin az enyhülés kezdetét a pubertas idejére teszi. Interkurrens betegségek nem befolyásolják a kórlefolyást. Valentin pneumoniát, Köbner ileo-typhust és meningitist, Colombini typhust említ epidermolysises betegeinél, a nélkül, hogy a dermatosisabn változás jött volna létre. Nézetünk szerint kiváló figyelmet érdemel Wilhelm esete, hol az epidermolysis Quinckeféle oedemával s profus hasmenéssel társult. A prognosis quoad vitam jó, quoad sanationem kilátástalan. A bőrnek e fokozott érzékenysége már kisfokú erőmúvi ingerek irányában öröklött hajlamként áll fenn egyes családokban. Bonaiuti pl. egy családban hatodiziglen mutatta ki s e család 65 tagja közül 31-nél (16 férfi, 15 nő) volt jelen az epidermolysis, Valentin egy család 11, Michaelson 12, Goldscheider 7 tagjánál, Török negyediziglen 10 családtagnál konstatálhatta. Érdekes, hogy midőn Bonaiuti ugyanazon városban az epidermolysis egy újabb esetére akadt, sikerült kimutatnia, hogy az illető törvénytelen gyermek atyja a fentebbi családból származott.

A megbetegedést régebben a pemphigusok nagy csoportjában tárgyalták. S habár már Hebra F. is említi futólag a „pemphigus hereditariust“, az első e tárgyú közlemények Angliában jelentek meg. Tilbury Fox „congenital ulceration of the skin with Pemphigus eruption and arrest of developpement generally“ czím alatt 1879-ben, majd utána Paynee (1882), Wickham Legg (1883), majd ismét Payne (1884. és

(1885.) két esetet „traumatic bullous affection resembling Pemphigus“ elnevezés alatt közölt. A kontinensen Goldscheider (1882) ragadta ki a megbetegedést a pemphigus-csoportból s irányította rá a figyelmet. Majd Valentin (1885), Joseph (1886) és Blumer foglalkoztak esetek közlése mellett a megbetegedéssel, hereditaer hólyagképződési hajlamnak nevezve azt, núg később általánosabb elterjedésre tett s-ert a Köbner által (1886) ajánlott epidermolysis bullosa hereditaria elnevezés. Már ezen elnevezés alatt közöltékeseteiket Bonaiuti (1890), Lesser (1893), Wechselmann, Hoffmann, Elliot (1895), Varga, lörök (1897), Grünfeld W. Beatty (1898), Colombini, Michaelson, Stelzle és Russel (1900)

Még kétséges, vájjon az epidermolysis b. h.-val lényegében egyező megbetegedést képeznek e a hereditaer hólyagképződésnek azon megjelenései, melyet a fentebb vázolt tünetek mellett, dystrophiák, bőratrophia és epidermiseysták fellépése jellemez. Hogy csak egy esetet említsünk, pl. Philippson esetében, mindkét mutatóujjon a hólyagképződést az utolsó phalanxok teljes necrosisa követte.

E megbetegedést Tilbury Fox után Hallopeau 1896-ban még mint önálló kórindividúumot ismertetett (dermatite bulleúse hereditaire et traumatique), de 1898-ban már mint az epidermolysis b. h. egyik alakját fogta fel, melyhez a Vidal állal 1889-ben „lésions trophiques d’origine congénital á marche progressiv“, Besnier által (1889) „ichthyose a poussées bulleuse“, Brocq által (1890) „pemphigus successif á kystes epidermiques“ elnevezés alatt leírt esetek is tartoznak. A Róna (1899) és Csillag által közölt két eset, valamiut Herzfeld (1893), Bowen (1898), az említett Philippson (1900) és Bettmann (1901) Schmiedt (1901) esetei is e 2 utóbbi csoporthoz sorolhatók.

Észlelt esetünk az előbbi, Köbner-féle typushoz tartozván, kizárólag arról szólunk, a nélkül, hogy az összetartozás kérdésében állást foglalnánk.

A megbetegedés pathogenesisét és aetiologiáját illetőleg a nézetek megoszlanak. A bőr véredényrendszerében, noha másmás értelemben keresik a megbetegedés kútforrását Klebs, Blumer, Elliot, Török. Klebs Blumer esetét histologice vizsgálva sejtekben, rendkívül gazdag embryonalis jellegű véredényeket talált („dysplasia vasorum“), melyet egyezőnknek tart a haemophiiiánál előjövő véredény-elváltozásokkal. Véleménye alapján Blumer az epidermolysi-t összeköttetésbe hiszi hozhatni a haemophiliával s azt az utóbbi rudiinentaris alakjának tartja (angiopathia). lörök 1897-ben úgy nyilatkozik, hogy a megbetegedés lényege az edényreudszerben keresendő oly értelemben, hogy a capillarisok erőművi ingerek irányában fokozo't ingerlékenységet mutatva bocsátanak ki serumot, 1901-ben odakonkludál, hogy az epidermolysisnél az erőművi inger befolyása alatt a praedisponált edényfal változik meg, úgy hogy alkalmassá válik a fehérnyés serum átbocsátására. Tehát az affectio lényegét az edényfal elváltozásában keresi.

Goldscheider, Valentin, Köbner, Caspary, Joseph, Behrend, Lesser stb. öröklött hajlam alapján a stratum Malpighi sejtjeinek meglazult összefüggésében, azaz az Auspitz értelmében vett akantholysisban, melyet secundaer exsudatio követ, keresik a megbetegedés kútforrását. Hallopeau és Leredde mint angioneurosist fogják fel. Kaposi az urticaria factitiával hozza összefüggésbe s Lustgarten az urticaiia extrem fokozódásának tartja. Grünfeld mint a hyperhidrosis következményét, míg Colombini mint az organismus auto-intoxicatióját fogja fel. Blaschko szerint nem annyira betegség, mint inkább Weismann értelmében vett csiranomaliával van dolgunk. Wilheim, ki — mint említettük ■— a Quiucke-féle oedemával látta társulni, a két megbetegedést egymástól csak quantitative tartja különbözőnek s szerinte a fő különbség az, hogy míg a Quinke-féle oedemánál a serum a bőr egész átmérőjében lép föl, addig az epidermolysisnél a transsudatio csak a bőr felületes rétegeiben okoz elváltozásokat.

Az anatómiát illetőleg még vitás, vájjon a hólyagok kizárólag a stratum corneum, az összes hámrétegek vagy a stratum Malpighi részleges leválása által képeztetnek-e. Eltérők a vizsgálók eredményei azon pontot illetőleg is, hogy a szóbanforgó laesiónál kizárólag physikai behatás alatt képződött elemelődési hólyagok vannak-e jelen vagy pedig a colliquatiós degeneratio folyamatával is találkozunk-e. Ily degene-