Szemészet, 1899 (36. évfolyam, 1-6. szám)

1899-03-26 / 2. szám

ORVOSI HE TI LAP — S Z EMESZE T

1899. 2. sz.

42

a fejlődése, elgyeiigiilt, elbutult, megvakult, meghalt. Hogy ezen agy kezdettől fogva hiányosan fejlett volt (agenesia) kizárható és valószinű, hogy valamely folyamat akasztotta meg a normálisán képződött agyat a további fejlődésben, de ennek fejtegetésébe nem bocsátkozom annál kevésbbé, mert ez a kérdés a klinikai és agyhistologiai tünetek fejtegetésével áll szoros kapcsolatban, és én mint a bevezetésben említettem, a szemleletre helyezem ma a fősúlyt. A retina vizsgálatának positiv eredménye az oedema, mely főként a macula lutea tájékára szorítkozik és ott a látósejtek feláztatása által a látást tönkreteszi. A később kifejlődő atrophia n. optici másodlagos talán leszálló folyamat az agyból. — Hogy mi okozza ezen symmetrias chronikus oedemát a macula luteán, erre az eset bemutatása alkalmával megpróbáltam válaszolni, a mikor az embolia art. centralis retinae klinikai képétől törekedtem elkülöníteni az esetet, mely ellen szólt az artériák lumenének normális volta is és a symmetriás megjelenés. Felemlítettem azon eseteket, melyekben az art. centr. retinaehez hasonló kép lép fel, így ha az art. centr. retinae keringését nem valamely embolia, hanem más ok34 gátolja meg, pl. retrobulbaris vérzés nyomja össze a n. opticust és benne az artériát (H. Pagenstecher), vagy vérzés van magában a n. opticusban (Magnus), vagy vasomotoros befolyás által (epilepsia retinae Jackson), mely a nemi részek felől váltathatik ki (Pristley Smith) pl. a gyermekágyban (Königstein). Esetünket embóliának nem tarthattam és felvettem, hogy angioneurosisos eredetű az oedema, bár a papillán az edényszűkület kisfokú.

Az angiospasmus gyakori fellépésének vagy — ha nem is nagy mértékben való, de — állandó voltának tulajdonítható, hogy — bár az edényszűkíilet kisfokú a papillán, mégis —■ a macula lutea tája, mely saját edényzettel nem bír és a környező artesiák által tápláltatik, ha ezek szűkülnek, ezt a szűkületet azonnal megérzi. ■— Hogy ezt a papilla is megérzi, mutatja a papillának is, bár mérsékelt fokban való elhalványodása, a mi a bántalom hosszabb idejű fennállása mellett szól. E mellett szól az is, hogy a meggypiros folt már kissé barnásba megy át.

Az angiospasmus létrejötte, illetőleg ennek az alapban - talommal való összefüggésének mechanismusa directe, nehezen mutatható ki, csak azon körülmény, hogy együttes előfordulásuk állandó, mutatja, hogy az összefüggés szoros és következetes. Talán úgy képzelhető, hogy az art. centr, retinae, mint az art. ophth. ága a carotis internából ered és a fej edényeinek vasoconstrictorai a nyald gerinczagy alsó részeiből erednek, a sympathicusban a fej felé haladnak (Cl. Bernard) és itt különböző idegekhez csatlakoznak.33 Pl. a szemhez menők a n. trigeminushoz. Azt kell tehát felvennünk, hogy a nyaki gerinczagy alsó részében lehet az a bántalom, mely ezen angiospasmust kiváltja. De azt is képzelhetjük, hogy magasabban fekszik, a mennyiben tudjuk, hogy az idegrendszernek lényeges befolyása van a véredények átmérőinek nagyságára. Ezt bizonyítja az elhalványodás megijedésnél vagy a szégyenpír. Az edényidegek központja szintén a nyúltagyban van. Elváltozást pedig a szövettani vizsgálat mutatott ki úgy a gerinczagyban mint az oblongatában. Akkori felvételem tehát valószínűséget nyert.

Összefoglalva az irodalmi közléseket és esetem tanulságait, a következőket mondhatom:

1. A Sachs féle idiotia amaur otica familiaris önálló, jól meghatározott betegség.

2. Főtünetei: a gyermek normálisán születik, néhány hónapig — I évig rendesen fejlődik testileg ■ szellemileg: azután elbutul, a törzs és a végtagok elgyengülnek,, hüdöttelc lesznek és pedig néha ernyedtek, máskor görcsösek; a reflexek normálisak, Icevesbedettek, vagy fokozottak lehetnek. A látás fogy; mindkét szemben megjelenik a macula lutea tájékán a typusos fehér folt, közepén a meggypiros petytyel, mely jelenség a diagnosist eldönti. Később fellép atrophia n. optici. — -A gyermek folyton gyengül és rendesen a második életéve előtt meghal. Rendesen a család több tagját éri a baj.

3. Anatómiai elváltozások: nagy rostkiesések az agyban, nyúltagyban, gerinczagyban, különösen a pyramis-pályákban. A loborsejtek hiánya vagy durványos volta, egyes helyeken zsíros degeneratioja, gliatúltengés. Szemben: oedema a macula lutea táján és látóidegsorvadás.

Végül köszönetét mondok Tangl tanár úrnak, kinek intézetében a vizsgálatot teljesítettem, valamint Weümann tanársegéd úrnak, ki a szövettani technika minutiosus eljárásaiban ritka ügyességével támogatott. Továbbá Grósz Emil barátomnak, ki az előadáson bemutatott mikrophotographiás felvételeket eszközöltetni szíveskedett. A gyönyörű szeinfeneki és górcsői rajzokért pedig Vermes Lajos dr. barátomnak tartozom hálás köszönettel.

Irodalom:

1. Waren Tay. Transactions of the ophthalmological society of the united kingdom. 1881. Vol. I. p. 55.

2. Waren Tay. Transactions of the ophthalmological society of the united kingdom. 1884. Vol. IV. p. 158.

3. Waren Tay. U. o.

4. Magnus. „Eigentkiimliche congenitale Bildung der Macula lutea auf beiden Augen.“ Klinische Monatsbliitter für Augenheilk. 1885. febr. p. 42.

5. Goldzieher Vilmos. Orvosi Hetilap 1885. p. 202. Tudósítás a budapesti kir. orvosegyesület 1885. febr. 14-diki üléséről.

6. Knapp. „Über angeborene hofartige weissgraue Trübung um die Netzhautgrube.“ Bericht über die siebenzehnte Verhandlung der ophthalmologischen Gesellschaft. Heidlberg 1885. p. 217.

7. Kingdon. Transaction of the ophthalmological society of the united kingdom. Vol. XII. p. 135.

8. Frost. „The fundus oculi“ 1896. p. 194.

9. B. Sachs. Journal of Nervous and Mental Disease 1887. szept.

10. Wadsworth. Transaction American ophth. society 1887. Vol.

IV. p. 572., citálva Kingdon 7. sz. alatt említett dolgozatában a 133. lapon és Frostnak 8. sz. alatt említett atlaszában.

11. B. Sachs. Journal of Nervous and Mental Disease 1887.

p. 541.

12. Hirschberg. „Der graublaue Hof um den gelben Fleck“ Centralblatt für praktische Augenheilkunde. 1888. p. 14.

13. Waren Tay. Transactions of the opthalmological society of the united kingdom. 1892. Vol. XII. p. 125.

14. Kingdon. „A rare fatal disease of infancy, with symmetrical changes at the macula lutea“. Transactions of the ophthalmological society of the united kingdom. 1892. Vol. XII. p. 126.

15. Carter. Archiv of ophthalmology and otology 1894. XXIII. p. 126. Idézve Frostnál a 8. sz. alatt említett művében és Sachsnak 2. 3. sz. alatt említett dolgozatában.

16. Kingdon. „Symmetrical changes at the macula lutea in an infant.“ Transactions of the ophthalmological society of the united kingdom 1894. vol XIV. p. 129.

17. Kingdon and Jtussel. Infantile Cerebral Degeneration With Symmetrical Changes at the Macula. Lancet 1897. p. 174. (Royal medical et Chirurgical Society of 12 January 1897.)

18. Heimann Henry. A case of amaurotic family idiocy. Archives of Pediatrics 1897. apr. p. 268.

19. Higier. Zur Klinik der familiären Opticusaffectionen. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde. Vol. X. p. 500. 1897. j ul. 8.

20. Koplik. A fatal disease of infancy with paresis or paralysis, accompanied by idiocy or imbecility and progressive blindness; with symmetrical changes in the macula lutea (Tay, Kingdon), with report of two cases. Amaurotic family idiocy of Sachs. Archives of Pediatrics

1897. okt. p. 736.

21. Peterson. Case of Amaurotic Family Idiocy with Autopsy. Journal of Nervous and Mental 1898. Vol. XXV. Nr. 7. referálva az Archives of Pediatrics 1898. 11. számában a 886. lapon.

22. Jacobi. Einjähriges Kind mit amaurotischer hereditärer Idiotie. New-York Academie of Medicine. Section on Ophthalmology and'Otology. Sitzung vom 21. Februar 1898. Ref. Die Ophthalmologische Klinik

1898. 11. számában. A vitában részt vett Holden és W. Hirsch.

23. Sach'-. Die amaurotische familiäre Idiotie. Deutsche med. Wochenschrift 1898. 3. szám.

24. G. Schwalbe. Lehrbuch der Neurologie. (Hoffmann-Schwalbe Anatomie. 2. Aufi. II. 3. Abth.) Erlangen 1881.

25. Sachs. Lehrbuch der Nervenkrankheiten des Kindesalters für Ärzte und Studirende. Leipzig und Wien. Franz Deuticke 1897.

26. Freud. Zűr Kenntniss der cerebralen Diplegien des Kindesalters. Leipzig und Wien. Franz Deuticke 1893. pag. 143.

27. Thanhoffer. A szövetek és szervek szerkezete és azok vizsgáló módszerei. 1894.

28. Richard Greeff. Der Bau der menschlichen Retina 1896.

29. Schwalbe. Microscopisehe Anatomie der Netzhaut. Graefe-Saemisch, Handbuch der gesammten Augenheilkunde. Vol. I.