Szemészet, 1899 (36. évfolyam, 1-6. szám)

1899-03-26 / 2. szám

38

ORVOSI HETILAP — SZEMÉSZET

1899. 2. sz.

Ezen állítás legfeljebb a traumás vérzésekre nézve állhat, hiszen spontan vérzések egészséges falú edényekből úgy sem keletkeznek. Az ismertetett közlésekből, valamint saját észleléseimből azt az impressiót nyertem, hogy ezen kötőszövetképződések nem oly ritkák, mint azt vélnők; ki biztosít minket arról, hogy azon sűrű, átlátszatlan, vérzésekből származó íivegtesti homályok mögött, a melyek néha hónapok, évek alatt alig tisztulnak fel, nem-e ülnek a retinán az ismeretes képződmények ? Azon betegek, a kik első Ízben nagyobb üvegtesti és retina-vérzésekkel jelentkeztek a szemklinikán s a kik évekkel később jelen dolgozatom megírásakor felszólításomra újból bejöttek, mint a fenti kórleirások mutatják, jelentékeny contingensét képezik a felhasznált anyagnak; s ezen újból jelentkezők között számosán voltak olyanok, kiket a kötőszövetképződéseknek más elváltozásokhoz mérten csekély kifejlődése miatt a statistikába fel nem vettem.

Irodalom:

1864. 1. Mackenzie. Ophthalm. Rew. 1864. Refer. Guilbaud. La rétinite proliférante. Thése. Paris. 1897.

1867. 2. Decker. Bericht ü. d. Wiener Augenklinik. 106. lap.

1869. 3. Jaeger. Handatlas. Fig. 72. és 84.

1872. 4. Cohn. Schussverletzungen des Auges. Ref. Schnitze. Arch. f. Aug. 25. évf. 312. 1.

1874. 5. Hirschberg. Beobachtungen a. d. Augenheilanstalt in Berlin. 64.1.

1875. 6. Schnabel. Archiv f. Augenheilkunde. 5. évf. 124. 1.

7. Strawbridge. Transact, of the amer, ophth. society 1875. 302. lap. Refer. Guilbaud.

1876. 8. Manz. Archiv, f. Ophthalmologie. XXII. 3. 229. lap.

1877. 9. Leber. Graefe Hämisch: Handbuch d. Augenheilkunde. 5. kötet

665. lap.

1879. 10. Panas et Demy. Anatomie path, de l’oeil.

1880. 11. Manz. Arch. f. Ophthalm. XXVI. 2. 55. 1.

12. Parent. Rocueil d’Ophth. 730. 1.

1881. 13. Van der Laan. Period de ophth. pratica. Ref. Guilbaud.

14. L. da Fonseca. Arch, ophth. de Lisboa No. 6. Ref. Guilbaud.

15. Alexander. Deutsche med. Wochenschrift. Nr. 40. Ref. Guilbaud.

16. Dayuenet. Recueil d’ophth. 722. 1.

17. Charnley Webster Fox. Annales d’ocul.

18. Goldzieher. Wiener med. Wochenschrift. 440. 1.

19. Berlin. Wiener med. Wochenschrift. 771. 1.

1882. 20. Rotmund Eversbusch. Bericht d. k. Univ. Augenklinik zu |

München 1879—1881. 55. 1.

1884. 21. Nettleship. Transact, of the Ophth. Soc. IV. kötet 150. 1. Refer. Centralblätt f. prakt. Aug. 1890. 267. 1.

1886. 22. Gálezowski. Traité d’Ophthalmoscopie. XXII. lap. 4. ábra.

1887. 23. Coroenne. Bulletin de la clin. des Quinze-Vingt. Ref. Guilbaud.

1888. 24. Nettleship. Transact, of the Ophth. Soc. VIII. kötet. 159. 1.

1889. 25. Doyne. Transact, of the Ophth. Soc. IX. 128. 1. Ref. Adams

Frost: The fundus oculi.

1890. 26. Proebsting. Klinische Monatsblätter für Aug. 73. 1.

27. Schleich. Klinische Monatsblätter für Aug. 63. 1.

28. Pflüger. Corr. Bl. für Schweizer Ärzte. Refer. Contralbl. f. Aug. 236. 1.

29. Hirschberg. Centralbl. f. Aug. 266. 1.

30. Theobald. Ugyanott.

1891. 31. Martinet. Deutsche med. Wochenschrift. Nr. 9. Ref. Guilbaud.

32. Banholzer. Archiv, f. Aug. 25. évf, 186. 1.

33. Schütter. Centralbl. f. Aug. 45. 1.

34. Hirschberg. Centralbl. f. Aug. 319. 1.

35. Plange. Archiv f. Aug. 78. 1.

Ib92. 36. Stephenson. Trans, of the Ophth. Soc. XII. 140. 1. Refer. Adams Frost.

37. Hippel. Klinische Monatsblätter f. Aug. 370. 1.

38. Schultze. Archiv, f. Aug. 25. évf. 298. 1.

39. Goldzieher. Orvosi Hetilap. 566. 1.

40. PrSbstling. Graefe’s Arch. f. Aug. XXXVIII. 3. 114. 1.

1893. 41. Blessig. Klinische Monatsblätter f. Aug. 202. 1.

42. Grósz Emil. Orvosi Hetilap. Szemészet. 47. 1.

43. Goldzieher. Orvosi Hetilap. 40. 1.

44. Axenfeld. Archiv f. Aug. 225. 1.

45. Scheidemann. Centralblatt f. Aug. 353. 1.

46. Speiser. Mellinger’s Beitr. z. Aug. 1893. 51. 1. Refer. Jahresbericht ü. d. Fortschr. d. Aug. 344. 1.

1894. 47. Wecker Masseion. Ophthalmoscopie Clinique. Fig. 37., 43., 44.,

66., 67., 78.

48. Chodin. Westn. Ophth. mái.—jun. füzet. Ref. Centralbl. f. Aug. 462.

49. Goldzieher. Orvosi Hetilap. 80. 1. és 214. 1.

50. Grósz Emil. Orvosi Hetilap. Szemészet 3. szám.

51. Würdemann. Arch, of Ophthalm. XXIII. 455. 1. Refer. Jahresbericht 413. I.

52. Lüderitz. Inaug. Dissert. Strassburg. Refer. Centralblatt f. Aug. 535. 1.

53. Goldzieher. Centralbl. f. Aug. 199. 1.

1895. 54. Denig. Archiv f. Aug. 312. 1.

55. Vialet. Soc. fr am;,. d’Ophth. Ref. Guilbaud.

1896. 56. Fischer. Transact, of the Ophth. Soc. XV. Ref. Guilbaud.

57. Abadie. Annales d’Ocul. II. 36.

58. Friedenwald. Centralbl. f. Aug. 33. 1.

59. Simon. Centralbl. f, Aug. 325. 1.

60. Purtscher. Arch. f. Aug. 33. kötet. Ergänzungsheft 13. 1.

61. Feuer. Orvosi Hetilap 68. 1.

62. Mohr. Ugyanott.

63. Adams Frost. The Fundus Oculi. 210.1. és XXV. tábla 59. ábra.

64. Oeller. Atlas d. Ophthalmoscopie. C. XVI. és XVIII.

65. Goldzieher. Bericht ü. d. 25. Versammlung d. Ophth. Gesellschaft. Heidelberg. 74. 1.

1897. 66. Guilbaud. La rétinite proliférante. Thése pour le doct. en

Méd. Paris. Steinheil.

67. Fünfstück. Inaug.-Dissert. Freiburg.

1898. 68. Fachs. Lehrbuch d. Augenheilkunde.

69. Goldzieher. Orvosi Hetilap 532. 1.

Közlemény a pesti izr. hitközség Bródy Adélgyermekkórházából.

A Sachs-féle idiotia amaurotica familiaris*

Mohr Mihály dr. kórházi osztályos szemorvostól Budapesten.

(Folytatás és vége.)

Mint a bevezetésben említettem, Waren Tay irta le 1881-ben az első esetet. „A látóidegfő teljesen egészséges volt, de a sárga folt tájékán meglehetősen határolva egy széles, fehér, többé-kevésbé körkörös alakú folt, közepén barnásvörös, határozatlan köralakú petytyel, mely éles contrastot képez a környező fehér folttal. Ezen központi petty egyáltalában nem hasonlít vérömléshez, sem pigmentumhoz, hanem olyan volt, mint valami lik a fehér foltban, melyen át látni lehetett az ép szerkezetet. Tényleg legjobban hasonlítható ahhoz a képhez, melyet látni szoktunk az embolia art. centr. retináénál.“ — Azért ismételtem t. o. e. ezen leírást, mert ez oly klassikus, tünete a bántalomnak, hogy eddig sehol sem hiányzott és a hol megvolt, a klinikai többi tünetek congruálása nélkül is eldönti a diagnosis!. Magyarázni W. Tay nem tudta az esetet. „I am quite unable to arrive at any conclusion as to the exact nature of the disease.1“ —Hasonlóképen járt vele Magnus is. „Auf eine theoretische Deutung des geschilderten Befundes mich einzulassen, halte ich für zwecklos.“4 Goldzieher, Knapp, Hirschberg, Wadsworth szintén nem tudják magyarázni. Ezek közleményeit Sachs nem ismerte és ezektől függetlenül irta le 1887-ten első esetét, mint az idiotia egy válfaját és érdekesnek találta, mert a kéregsejtekben talált elváltozásokat. A családi jellege a betegségnek később tiint fel Sachsnak, a mikor ugyanezen családban még egy gyermeket, majd egy másik családban négy gyermeket látott e bajnak áldozatul esni. Kingdon első esetének leírásában7 osztja Sachs nézetét és ezen eseteket a Sachséihoz sorolja. Hasonlókép az újabb szerzők és Koplik „amaurotic family idiocy of Sachs“nak nevezi a betegséget. Véleményem szerint helyesen és J magam is „a Sachs-féle idiotia amaurotica familiaris“-t tartom helyes elnevezésnek.

A betegség határozott. A gyermek születésekor és élete első heteiben, hónapjaiban egészséges. 2—8 hónap múlva azt veszik észre a szülők, hogy a gyermek részvétlen, környeze! tével nem törődik, szemeit ide-oda forgatja (nystagmus van néha j jelen), gyengül, nem tud ülni, állani, ha felültetik, feje előre bukik mellére. Nem fixál és ha szemtükörrel vizsgálják, feltűnik a jellegzetes lelet a macula lutea körül. A végtagok j gyengesége fokozódik és többé-kevésbbé hüdöttek lesznek az I alsó végtagok. E bénulás néha spastikus, de gyakran elernyedt. Görcs némely esetben nincs, máskor a görcsök hevesek, epilepsiaszerűek, és néha opisthotonusig fokozódnak. Reflexek fokozottak lehetnek, néha normálisak, sőt gyengültek. Koplik20 a faradikus ingerlékenység kevesbedését észlelte egyik esetében. A gyermek szellemileg nem fejlődik és az első év végén kifejlődik a teljes idiotaság. Ugyancsak hamarosan, rendesen az első év végén megvakulnak a gyermekek és a második életévük eltelte előtt meghalnak. Csak egy gyermeket említ Sachs, a ki a 6-dik évet elérte volna.

* A budapesti kir. orvosegyesület 1899. febr. 5-diki ülésén tartott előadás.