Szemészet, 1899 (36. évfolyam, 1-6. szám)

1899-01-29 / 1. szám

14

ORVOSI HETILAP — SZEMÉSZET.

1899. 1. sz.

annyira beemelkedik, hogy focalis világítással is jól láthatók egyes részei. Tükörrel correctiós üveg nélkül csak 2Ó—30 cm. távolságból látni be. Az említett tágult vena vörös színe még kivehető. Látás: kézmozgást lát, fényérzés 1 m.-röl, projectio a centrumig szűkült.

A beteg távozása után körülbelül Vs évvel újból jelentkezett a szemklinika rendelésén. A jobb szemteke lágy, megkisebbedett, a quadrálódás nyomait mutatja. Az iris a szürke lencsére körkörösen lenőtt.

A bal szemen nehány hátsó synechia van, a lencsében az aequator táján küllős homályok képződtek ; az üvegtesti képződmények csaknem a lencse hátsó felszínét érik. 4 hónappal utóbb a bal szem lencséje már annyira elszürkült, hogy rajta átlátni nem lehetett.

Ki kell emelnem, hogy az egész kórlefolyás alatt sem a retinán, sem az üvegtestben, sem az újonnan képződött képtelen vérzésnek nyoma nem látszott. A bal szemen végig észlelt kórfolyamatból teljes jogunk van arra következtetni, hogy a jobb szem előzetesen hasonló elváltozások alatt ment tönkre s hogy az atrophia bulbi előbb-utóbb a bal szemtekén is be fog következni.

Egy hasonló természetű eset fordult elő Grósz Emil magántanár gyakorlatában, melynek közlését szíves volt megengedni.

X. eset. A 22 éves, különben teljesen egészséges férfi 1896. januárban jelentkezett. Bal szeme látása 2 hete rossz. A papilla n. opt. duzzadt, elmosódott határú, a vénák rendkívül kanyargósak, lúdtollvastagságúaknak látszok; a retina elszürkült, helyenként igen megvastagodott, erősen hypermetropiás fénytörésü. A sárga folt táján zsíros degeneratióra valló pettyek. A látásélesség a jobb szemen teljes, a balon 5/5o.

Erélyes inunctiós curára a bal szem látásélessége 3 hét alatt 6A-re javult, majd ismét romlani kezdett s 1898. deczember haváig 5 m.-röl ujjolvasásra sülyedt. A szemfenék elváltozásai lassú, de folytonos elöhaladást tanúsítanak: a retina egyes részei szürke hepehupás dombok alakjában több millimeternyire kiemelkednek, az erek helyenként eltűnnek, másutt újból előbuknak ezen megvastagodott retinarészek közül. Vérzéseknek sehol nyoma nincs. Az utolsó vizsgálatkor már csak a szemfenék felső részéröl volt vörös visszfény nyerhető.

Ezekkel megegyező és egész lefolyásában végigészlelt esetet az irodalomban nem találtam. A kórképpel — a mennyire leírásból Ítélni lehet — még leginkább egyezik Goldzieher-nek a közkórházi orvostársulat 1898. évi XII. ülésén bemutatott betege, eltekintve a retina edényeinek sajátszerű, góczokba csoportosult elágazódásait, a melyek az én esetemben hiányoztak. A bemutató a bajt a retina kötőszöveti gerendázatából kiinduló fibromaszerű burjánzásból hajlandó származtatni, okául velesziilött dispositiót vesz fel.

Ezeken kívül van még 4 eset (Jaeger,3 Manz, Goldzieher), a melyeknél semmiféle vérzésről, vagy vérzésnek maradékáról említés nem történik. Közülök talán igazi retinitis proliferanshoz tartozónak mondhatjuk Manz 3-dik és Goldziehernek 1893-ban közölt esetét. A másik két eset csak egy ízben észleltetett.

A retináról az üvegtestbe nyúló kötőszövetképződésnek egy sajátságos alakja az, a melynek egy példáját Jaeger8 Atlasának 84. ábrája adja s a melyet bővebben Hirschberg 29 ismertetett. A papilláról, vagy a retinának papillakörüli részeiről valamely nagyobb értörzsből kiindulva, egy finom véredényekből összeszövődött hálózat nyúlik be a tiszta, átlátszó üvegtestbe; ezen érhálózat a szem mozgásaikor libeg. Hirschberg szerint az edények nem csupaszon nőnek bele az üvegtestbe, hanem kötőszövetbe vannak beágyazva; ezen kötőszövet azonban oly vékony és áttetsző, hogy szemtükörrel külön szövetként fel nem ismerhető. Némely idetartozó esetben a szemfenék más részein a közönségesen ismert kötőszövetkópződések találtattak. Ezen edényhálózatkópződésnek aetiologiája azonos a közönséges kötőszövetképződésekével, a mennyiben ez is retinavérzések után fejlődik. Az irodalomban 11 idetartozó esetet találtam, a melyek közül 6 a különböző csoportokba volt beosztható, 5 ismeretlen okú retinavérzések után fejlődött ki. (Vége következik.)

Közlemény a Bródy Adél-gyermekkórházból.

A Sachs-féle idiotia amaurotica familiaris.1

Moh?' Mihály dr. kórházi osztályos szemorvostól Budapesten.

A kérdés, melylyel foglalkozni bátorkodom, nem új. Nevezetesen angol és amerikai szerzők már 1881 óta láttak ilyen eseteket ; európai szerzőknek, nevezetesen szemorvosoknak itt-ott szintén tűntek fel hasonló esetek, de a leleteket magyarázni nem tudták, inig Sachs B. New-Yorkban, ismétlődvén előtte több ilyen eset, a közös tünetek alapján az összes közölt eseteket összefoglalta és a fenti névvel látta el a bajt.

A bántalom klinikai képe meglehetősen meghatározott. Nevezetesen döntőnek tartják a szerzők a szemfenéki. leletet, melyet a klinikai tünetek csak kiegészítenek. Az anatómiai vizsgálatok, úgy a központi idegrendszerre vonatkozólag, mint a szemre nézve igen hiányosak és az idevonatkozó közlemények és leírások meglehetős homályosak.

A következőkban bátor leszek előbb a közölt eseteket a megjelenés sorrendje szerint rövid kivonatban összeállítani, ezután a baj képét leirni, a közölt anatómiai elváltozásokkal egyetemben, hozzácsatolom saját esetemet a végzett anatómiai vizsgálat eredményével, megjegyezvén, hogy ezen előadásomban fősúlyt a döntő szemleletre helyezek, valamint ennek anatomiai-histologiai elváltozásaira, melyeket magam vizsgáltam, mert a központi idegrendszer histologiai elváltozásainak részletes leírását a vizsgáló Schaffer Károly m. tanár úr természetesen magának tartja fenn. A klinikai tünetek részletes méltánylása hasonlóképen a Bródy-kórház főorvosa Grósz Gyula úr részéről fog történni. Itt ezen urak leírásaiból csak annyit közlök, a mennyi az összefüggés megértéséhez szükséges. Végül bátor leszek, vizsgálataim eredményét összefoglalni.

Az irodalomban a szóban forgó bántalomról a következő adatok találhatók :

Waren Tay1 esetei. 3 eset egy családban. 1. Legidősebb fiúgyermek. 12 hónapos korában látta, a mikor „a látóidegfö látszólag teljesen egészséges volt, de a sárga folt tájékán meglehetősen határolva egy széles fehér, többé-kevésbbé körkörös alakú folt, közepén barnás-vörös, határozottan köralakú petytyel, mely éles contrastot képez a környező fehér folttal. Ezen központi petty egyáltalában nem hasonlít vérömléshez, sem pigmentumhoz, hanem olyan volt, mint valami lik a fehér foltban, melyen átlátni lehetett az ép szerkezetet. Tényleg legjobban hasonlítható ahhoz a képhez, melyet látni szoktunk az embolia art. centr. retinaenél.“ Mikor a gyermek 2 vagy 3 hetes volt, nem volt képes tartani fejét vagy tagjait mozgatni. A gyengeség nőtt, de megvizsgáláskor a bénulás még nem volt kimutatható. Körülbelül 4 hó múlva a gyermek tehetetlenül fekszik. A sárga folt tájéka változatlan, de a látóidegfö kétségtelenül zsugorodni kezd. A gyermek 20 hónapos korában meghalt.

2. A második esete is fiúgyermek.2 Nehány hónapos korában látta Waren Tay, szemei hasonló állapotban voltak. Sem az izom, sem az idegrendszerben nem volt rendellenesség kimutatható, de 6 hónapos korában gyengébb kezdett lenni, miként az első gyermek, 18 hónapos korában vitetett a London-Hospitalba. Convulsiói voltak. Egy reggelen kifejezett epileptiformgörcsök, a test jobb fele rigid és a szemek jobb felé deviálnak. A látóidegkorong atrophiás, a sárga folt olyan, mint első esetben. Még két más rohama volt. A gyermek sorvad és 24 napi kórházi tartózkodás után meghal.

3. A harmadik eset3 szintén fiú. Pár héttel a születése után látta W. Tay. Jelen vcdt a neuritis optica, de nem volt általános gyengeség. 6 hónapos korában a látóidegfö zsugorodott és a typusos sárgafoltbeli elváltozások megvoltak. A gyermek úgy látszik, gyengülni kezd, miként az első. Nem figyelhették végig az esetet.

4. eset Magnus-é.4 Másféléves leánygyermek, egészséges szülök első gyermeke. Nem tud ülni, nem tudja fejét egyenesen