Moravcsik Ernő Emil dr.: Elmekór- és gyógytan (Budapest, 1914)
G) Elmekórformák - 11. Encephalopathiás elmezavar. Psychosis encephalopathica
358 Az agybeli elváltozások kifejezője a Huntington=féle chorea is (chorea hereditaria, degenerativa), amely főleg a 30—50-ik életévek között szokott kifejlődni familiaris jelleggel. Eleinte többnyire a felső végtagokban, majd a fej, a törzs és az alsó végtagok izmaiban mutatkoznak lassú, néha ütemszerü rángások, hajlító, feszítő, kapkodó mozgások, mialatt az arc elfintorodik, sajátságos bamba jelleget ölt. Ezek a kedélyi mozgalomra fokozódhatnak s az akarattal némileg befolyásolhatók. Az izmok nyers ereje nem szenved, mechanikai ingerlékenységük fokozott, kopogtató kalapácscsal való megütésre élénk dombocska képződik rajtuk. A betegek keze gyakran reszket, járásuk ingadozó, inreflexük rendesen élénk, pupillájuk jól reagál, beszédük vontatott, akadozó, elcsukló, az egyes szavakat mintegy szétmorzsolják. Ingerlékenyek, majd részvétlene'k, tehetetlenek, fokozatosan elbutulnak. Néha azonban szorongás, félelem, nyugtalanság lepi meg őket s olykor mulékony üldöztetéses, hypochondriás, sőt nagysági téves eszmék is felmerülhetnek. A betegség lefolyása lassú, szünetekkel, alábbhagyásokkal tarkázott. A prognosis rossz. A Huntington-féle chorea esetében leginkább a nucleus caudatusban és a lencsemagban találtak degeneratiós elváltozásokat (Alzheimer), de előfordulnak a középponti tekervények tájékán is és néha a halánték- és nyakszirtkarélyban, sőt Stier a gerincvelőben is constatálta. Nissl az agykéregben heveny és idült lobos folyamatot észlelt s annak következményeképen a ganglionsejtek és ezek magvainak bántalmát (tigrolysist, vacuolák és pigment képződését) és a gliaszövet túlburjánzását. A betegség therapiájában a roborálás, továbbá a brom készítményeknek az ópiummal és alkaloidjaival (thebain, codein) belsőleg rendelése és a hyoscinnak bőr alá való fecskendése említhető fel. Ugyancsak idülten és familiaris jelleggel folyik le az először Tay és Sachs által leirt idiotia amaurotica, amely a gyermekkor első éveiben fejlődik és amely a látóképesség elveszésével, általános bénulásos tünetekkel és fokozatos teljes elbutulással járó agybetegség. A gyermek ügyetlenné, apathiássá válik, figyelőképessége nagy mértékben csökken, gyakran lepi meg indokolatlan siránkozás, látása csökken, majd elpusztul, úgy hogy az előtte levő tárgyakat nem veszi észre. Izmainak elernyedése következtében ülni, járni, mozogni nem képes. Néha egyesek atro- phiásan bénultak lesznek vagy megfeszülnek, inreflexük többnyire fokozott. A további tünetek: az arc, a nyelv, a szemtekék izmaiban rángások, nystagmus, néha Babinsky-féle tünet. A szem fenekén a sárga folt táján halvány korong látható, amelynek közepén piros petty foglal helyet, később a látóideg elsorvad. A táplálkozási viszonyok alászállása, görcsök, légzésbeli nehézség tünetei közt a betegek elpusztulnak. A finomabb anatómiai vizsgálat az agykéreg idegsejtjeinek nagyfokú elváltozását, pusztulását deríti ki. Schaffer, aki ezeket különös beható észlelése tárgyává tette, kimutatta, hogy a betegség makroskopiásan teljesen normálisán fejlődött középponti idegrendszerben keletkezik s histologiás lényege az általános cytopathologiás folyamat, amely az idegtest hatalmas felpuffadásában, a tengelyfonal teljes épsége mellett a dendritek helybeli ballonszerü kitágulásában nyilvánul. A sejtek tele vannak
