Fogorvosi szemle, 2017 (110. évfolyam, 1-4. szám)
2017-03-01 / 1. szám
FOGORVOSI SZEMLE ■ 110. évf. 1. sz. 2017. 25-29. Somogy Megyei Kaposi Mór Oktatókórház* Bács Kiskun Megyei Kórház** Fej-nyak régió primer melanomája: irodalmi összefoglaló és öt eset ismertetése DR. KISS FRUZSINA*, DR. FÜLÖP GÁBOR*, DR. OBERNA FERENC**, DR. BATTYÁNI ZITA* A fej-nyak régió nyálkahártyájának primer melanomája egy ritka és agresszív daganat. A betegséget általában késői stádiumban ismerik fel, melynek oka a betegség gyors, vertikális terjedése, a korai specifikus jelek hiánya és az anatómiai lokalizáció. Primer mucosalis melanoma (PMM) esetén elsődleges terápia a megfelelő sebészi széllel elvégzett radikális rezekció. A radikális nyaki nyirokcsomó-eltávolítás, a sentinel nyirokcsomó-biopszia és a radioterápia alkalmazásának kérdésében még nincs egyértelmű állásfoglalás a szakirodalomban. Mivel nagyon ritka daganattípus, az esettanulmányokból történő információszerzés az adatgyűjtés legkézenfekvőbb módja. Cikkünk célja, hogy öt szájüregi lokalizációjú melanomás esetet mutasson be és rövid összefoglalást adjon a betegség etiológiájáról, stagingjéről és terápiás lehetőségeiről az aktuális szakirodalom fényében. Kulcsszó: fej-nyak régió, nyálkahártya melanoma, staging, rezekció Irodalmi összefoglaló Epidemiológia A fej-nyak területén lévő nyálkahártya melanoma nagyon ritka előfordulású entitás, a betegség sokkal kisebb valószínűséggel jelenik meg ezen lokalizációban, mint a bőrön, a melanomáknak csak kevesebb mint 1 százalékát alkotja. Míg a bőrön lévő melanomák incidenciája növekszik, a primer nyálkahártya-melanomák előfordulása stagnál. A primer orális lokalizációjú nyálkahártya-melanoma az összes szájüregi malignomák mintegy 0,5 százalékát alkotja, a sinonasalis melanomákkal együtt pedig a fej-nyak tumorok mintegy 4 százalékát [2, 10, 13, 15, 16, 29], A primer mucosalis melanoma (PMM) fej-nyaki régióban való előfordulása férfiaknál gyakoribb, mint nőknél és 40-70 év között mutatja a legnagyobb prevalenciát [6], Etiológia, pathogenezis Mivel igen nagy ritkaságú daganattípusról beszélünk, pathogeneziséről viszonylag keveset tudunk, és egyértelmű rizikófaktorait még nem tudták bizonyítani. Lehetséges rizikófaktorok között említik a dohányzást, a rendszeres alkoholfogyasztást és a krónikus irritációt a rosszul illeszkedő fogsor miatt. Leggyakoribb lokalizációja a szájüregben a maxillaris gingiva és a palatum durum [6, 10, 15]. Míg a melanocyták a bőrben protektiv szerepet játszanak a napsugárzás káros hatásaival szemben, addig szájnyálkahártyán betöltött szerepük ez idáig ismeretlen. A melanocyták az ectodermából vándorolnak erre a területre az embriogenezis során. A melanocyták, a naevussejtek és a melanomasejtek egyaránt különböznek citológiai megjelenésükben és biológiai karaktereikben is. A melanomasejtek nagyobbak, mint a naevussejtek, polygonalisak és szabálytalan, megnagyobbodott magjukban a durván rögös kromatin a maghártyához rendeződik [7], A melanoma kezdetben radiális növekedést mutat, azaz a daganatsejtek intraepidermalisan, horizontális irányban terjednek. Idővel azonban a tumornövekedésben megjelenik a vertikális irány is, ami azt jelenti, hogy a tumorsejtek már a dermális rétegekbe törnek. Szemben a bőrön előforduló növekedési mintázattal, a mucosalis melanoma esetén, a késői diagnosztizálás miatt, a tumor radiális növekedési fázisával nem találkozunk, hanem már a sokkal agresszívabb nodularis (vertikális növekedési) fázis jelenik meg a submucosa inváziójával együttesen [7, 27], Klinikai paraméterek, diagnózis Klinikai megjelenésére jellemző a változékonyág, sötétbarnán, lilán vagy feketén festődő kép, aszimmetrikus, rendezetlen körvonallal. Az esetek 12 százalékában azonban amelanotikus megjelenésű. Felszíne lehet macularis, nodularis vagy kifekélyesedő egyaránt [7], Tanaka és mtsai. klinikai megjelenés alapján a PMM öt típusát azonosították: a pigmentált nodularis típust, a nem pigmentált nodularis típust, a pigmentált macularis típust, a pigmentált vegyes típust és a nem pigmentált vegyes típust [24], Tünetei a fájdalom, a kifekélyesedés, a vérzés, a fogvesztés és a csonterózió lehet [7], Érkezett: 2016. július 8. Elfogadva: 2017. január 30.