Fogorvosi szemle, 2017 (110. évfolyam, 1-4. szám)

2017-09-01 / 3. szám

FOGORVOSI SZEMLE ■ 110. évf. 3. sz. 2017.

101

15. ábra: A február közepén elvégzett röntgenkontroll eredménye szerint a tüdőstatus javult. Jobb oldalon dorsalisan kb. 36 mm-es vékony falú gyűrűárnyék van. Bal oldalon a hílus alsó pólusánál kb. 30 mm-es, szintén vékony falú gyürűárnyék látható.

2 mg Syncumar mite, reggel 2,5 mg Concor és 2 x 40 mg Pantoprazol. A cyclophsophamid kezelés havonta egy alkalommal folyik tovább. A páciens március 14-én jelent meg parodontális kontrollvizsgálaton. Orális állapota kielégítő, a gingiva teljesen ép, a nyaki és submandibularis fizikális tapintási lelete negatív. Az egyedüli maxillofaciális eltérést a jelentős mértékben besüppedt orrnyereg jelenti, amelynek későbbi plasztikai korrekciója szóba jöhet (16. ábra a, b). Egyébként a páciens fájdalmai megszűntek, járása jó, kedélyállapota vidám és bizakodó. Úgy tűnik, hogy a négyhónapos, nagyon súlyos és kritikus betegség nyugvópontra került, azonban páciensünk legalább kétéves utókezelésre és tartós fenntartó gyógyszeres kezelésre szorul, és a remisszió veszélye bármikor fennáll.

Megbeszélés

Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCAs) az oka, de legalábbis társul számos különböző típusú vasculitisszel, amely számos szervet érinthet. Bár a primer „target organ” a leukociták antigénjei és ennek révén a kis erek hálózata, azonban az ANCA okozta vasculitis (ANCA-associated vasculitis (AAV) kiterjedhet a nagy erekre, károsíthatja az artériákat, arteriolákat, vénákat és vénulákat is [18, 48], Az ANCA-asszociált vasculitis extravaszkuláris károsodásokat okoz, amely leggyakrabban a felső vagy alsó légutakat érinti, valamint a vesét, a bőrt és a periférikus idegrendszert. A vasculitisben szenvedő páciensek esetében a két legjobban dokumentált autoantigén a PMN leukocita mieloperoxidáz (MPO) és a proteináz 3 (PR3). A kifejlődése időpontjában az AAV korlátozódhat csak egy szervre (pl. tüdő vagy vesekárosodás) de lehet sokkal kiterjedtebb, generalizált forma is. Esetünkben olyan generalizált formával találkoztunk, amely a szájüregben a gingiva gyulladásával kezdődött és végighaladt az egész szervezeten a veséket kivéve, érintve a legtöbb klasszikus

16. ábra a), b) A páciens emittálásakor a submandibuláris nyálmirigy duzzanat spontán visszafejlődött, az íny állapota stabil volt,

azonban az orr deformitása (nyeregorr) még tovább romlott.

target szövetet (orrmelléküreg, nyálmirigyek, tüdő, idegrendszer). Bár a GPA elsősorban a kis erek autoimmun betegsége, de esetünkben jelentősen károsodott több nagy artéria is, veszélyeztetve a végtagok teljes vérellátását. Az a. tibialis anterior, a. dorsalis pedis obiiterációja következtében gyakorlatilag a bal alsó lábszár keringése teljesen leállt, a jobb jelentősen korlátozódott.