Fogorvosi szemle, 2017 (110. évfolyam, 1-4. szám)

2017-09-01 / 3. szám

102

FOGORVOSI SZEMLE ■ 110. évf. 3. sz. 2017.

GPA betegségben a nagy erek érintettsége igen ritka, csak elvétve találkozhatunk az irodalomban olyan esettanulmányokkal, ahol a mi esetünkhöz hasonlóan Wegener granulomatosis végtaggangrénával társult [3, 22, 28, 30],

Esetünkben a GPA rapid módon kifejlődő, kezdetben fájdalmatlan ínyhiperpláziával kezdődött, amelyet lépésről lépésre követtek az egyre súlyosbodó általános tünetek és más szervek érintettsége. A Wegener granulomatosis irodalmában csak néhány közlemény számol be az ún. „strawberry gingivitisről”, mint az immunvasculitis egyik iniciális jellegzetes orális tünetéről. Eddig összesen 10-12 olyan esetről olvashattunk a nemzetközi irodalomban, ahol az ínyhiperplázia (strawberry gingivitis) az immun vasculitis egyik legelső tünete volt [2, 6, 14, 47, 52]. Egy közleményben olyan esetről számoltak be, ahol egy hat éve WG miatt kezelt, tartós kortikoszteroid fenntartó kezelés alatt álló betegben a folyamat fellángolásával párhuzamosan fejlődött ki a „strawberry gingivitis” [23]. Egy negyven WG esetet feldolgozó közleményben két esetben találtak orális tüneteket és kettőben fordult elő orális és bőr lézió, ebből egy esetben fordult elő gingivahiperplázia [43]. Csiszér és munkatársai 30 évet felölelő statisztikájában a 15 esetből egyik betegnek sem volt orális elváltozása [10].

Minden szerző kiemeli a korai diagnózis és az időben megkezdett adekvát immunszuppresszív kezelés fontosságát. Jelen esetünkben, miután az azonnal elvégzett hematológiai vizsgálatok kizárták a leukémia gyanúját, okulva előző esetünkön és a nagyfokú klinikai hasonlóságon, a betegünknek napi 2 x 32 mg Medrolt rendeltünk. Ezt a beteg egyik immunológus orvosa leállította, arra hivatkozva, hogy nem kizárható a mikrobiális infekció. Ezt igazolni látszott a később kapott immunvirológiái lelet is, miszerint a december elején elvégzett szerovirológiai vizsgálatok igen magas anti-citomegalovírus CMV és anti-Epstein-Barr vírus EBV ellenanyag titert mutattak ki betegünkben, amely valószínűsítette a mononucleosis infectiosa diagnózisát [13]. A különleges ínyduzzanatot leszámítva a páciens összes jellemző tünete elvileg mind megfelelhettek a súlyos mononucleoisis infectiosa tüneteinek (nagyon fájdalmas torokgyulladás, cervicalis limfadenopátia, láz, elesettség, abdominális fájdalom, nausea, orális petechiák, periorbitalis ödéma, és bőrpír [13]. Sajnálatos módon ez a szerovirológiai lelet elterelte a figyelmet az elsőnek feltételezett autoimmun folyamatról, és ezzel sajnálatos módon adekvát terápia hiányában a betegsége december-január fordulóján tovább súlyosbodott és generalizálódott. 2017 januárjában tüdőgyulladást diagnosztizáltak betegünknél, és a submandibuláris és sublingualis nyálmirigyduzzanat olyan mértéket ért el, hogy ez már táplálkozási nehézséget okozott. A beteg olyan gyenge volt, hogy már járni sem volt képes. Ekkor került betegünk a III. Belgyógyászati Klinika Immunológiai Osztályára, ahol kimutatták a c-ANCA jelenlétét és az elvégzett nyálmirigy tűbiopszia is alátámasztotta a Wegener granulomatozis dignózisát. A hospitalizáció

első hetében megkezdett szteroid (130 mg/nap) és cyclophosphamid kezelés ellenére alakult ki az alsó végtag ereiben a súlyos obliteráló vasculitis, amely csak nagyon határozott és célzott immunszuppreszív és vazodilatációs kezeléssel lassan helyreállította az alsó végtagok keringését, és végül ez mentette meg a fiatal asszony lábait. Csak napokon múlott, hogy nem került sor amputációra. Február végére a beteg állapota lassan rendeződött, március elején állapota rohamosan javult, spontán gyógyult a nyálmirigyduzzanat és jelentősen javult a pulmonális állapot is. Fájdalmai megszűntek, azonban a Wegener granulomatozisra jellemző késői tünet, a „nyereg orr” képe megmaradt (16. ábra). Ennek plasztikai korrekciója szóba jöhet az általános tünetek stabilizálódása után [15].

Tanulságul kell megjegyezni, hogy mindkét biopsziás lelet eredménye nem specifikus piogén granulóma volt a szövettanász szerint. Irodalmi adatok is alátámasztják, hogy a bőrből vagy gingivából vett szövettani minta diagnosztikus értéke csekély, mivel a felszínes szövetekben zajló gyulladásos jelek elfedik az immun vasculitis jellegzetes szövettani képét [18, 42], Esetünkben a nyálmirigy-biopszia volt diagnosztikus értékű, amely a pozitív c-ANCA lelet birtokában megerősítette a Wegener granulomatózist. Sajnálatos módon az iniciális „strawberry gingivitis” megjelenése után több mint két hónapnak kellett eltelnie, amíg a pontos diagnózis megszületett és a beteg adekvát immunszuppresszív kezelésben részesülhetett, annak ellenére, hogy nagyon sok immunológus, hematológus és infektológus látta ez idő alatt. A páciens általános állapotának stabilizálódásával teljeskörű fogászati szanálásra szorul, terveink szerint a 28 fog extrakciója, több gyökértömés revíziója lesz szükséges.

Irodalom

1. Bajema IM: Pathological classification of anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated glomerulonephritis. Clin Exp Immunol 2011; 164 (1): 14-16.

2. Bhatt V, Hall TJ: Strawberry gingival enlargement as only manifestation of Wegener’s granulomatosis. Br J Oral Maxillofac Surg 2009; 47: 500.

3. Binder C et al: Severe toe gangrene as an early manifestation of Wegener granulomatosis in a young patient Z. Rheumatol 1998; 57: 227-230.

4. Calne RY: Cyclosporin-A in clinical organ grafting. Transpl Proc 1981; 13: 349-358.

5. Carrington CB, Liebow AA: Limited forms of angiitis and granulomatosis of Wegener’s type. Amer J Med 1966; 41: 497-527.

6. Cohen RE, Cardoza TT, Drinnan AJ, Aquirre A, Neiders ME: Gingival manifestations of Wegener’s granulomatosis. J Periodontol 1990; 61: 705-709.

7. Cooper CL, Loewen R, Shore T: Gingival hyperplasia complicating acute myelomonocytic leukemia. J Can Dent Assoc 2000; 66: 78-79.

8. Cornec D, Cornec-Le Gall E, Specks U: Clinical trials in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: what we have learnt so far, and what we still have to learn. Nephrol Dial Transplant 2017; 32: 37-47.

9. Csifó-Nagy B, Hűlik E, Zsoldos GM, Gera I: Extrém méretű iatro-