Fogorvosi szemle, 2017 (110. évfolyam, 1-4. szám)
2017-09-01 / 3. szám
93 FOGORVOSI SZEMLE ■ 110. évf. 3. sz. 2017. időben manifesztálódik, és klinikai formájában jól elkülönül a többi ínymegnagyobbodás klinikai képétől, amenynyiben a gingiva teljes állománya vastagodik meg, a szövet sejtben szegény, halvány színű és közel porckemény tapintató [25]. Az eddig tárgyalt ínyduzzanatok lassan, hónapok alatt alakulnak ki. Az ínymegnagyobbodás csupán kis százalékát alkotják az akut módon, néhány nap vagy hét alatt kialakuló generalizált ínyduzzanatok, amelyek nem tévesztendők össze a lokalizált parodontális tályoggal [19]. A hirtelen kifejlődő generalizált ínymegnagyobbodás mindig komoly szisztémás háttérbetegségre utalhat, leggyakrabban malignus hematológiai kórképek gyanúját keltik [56], Mivel gyakran az akut, akár limfoid, mieloid vagy monociter leukémia egyik korai tünete a hirtelen kifejlődő, sokszor extrém méretű, spontán ínyvérzéssel társuló ínyduzzanat, a páciens elsőnek fogorvoshoz fordul [49], A fogorvos feladata, hogy felismerje a bajt és haladéktalanul a páciens belgyógyászati és hematológiai kivizsgálását kezdeményezze. Klinikai statisztikák szerint az akut leukémia 10-60%-ban társul ínyhiperpláziával. Egy USA-beli közlemény szerint 1076 akut mieloblasztos leukémiás pácienst vizsgálva 66,7%-ban találtak ínyduzzanatot [12]. Akut mielomonocitás leukémiában az incidencia (18,5 %) volt, és akut mielocitás leukémiában ritkábban fordul elő ínyduzzanat (3,7%) [7], Krónikus leukémia is társulhat, bár ritkábban, masszív ínyhiperpláziával, azonban az lassan fejlődik ki és többnyire a fogorvoshoz érkező páciens már tudatában van betegségének [19]. Bizonyos gasztrointesztinális kórképekkel, elsősorban a Crohn betegséggel, vagy colitis ulcerosával is társulhat ínyduzzanat, amely az ún. piostomatitis vegetans tünetcsoport egyik része, amelyben az íny megduzzad és milliáris pusztulák alakulnak ki a gingiva propriában. Klinikai képe jellegzetes, a laza szerkezetű vörös színű ínyszövet felszínét sok, gombostűfejnyi pusztula borítja [32], Igen ritkán találkozunk olyan akut generalizált ínymegnagyobbodással, ahol a hagyományos rutin hematológiai vagy immunológiai kivizsgálás sem vezet korai diagnózishoz. Egy korábbi cikkünkben beszámoltunk egy fiatal nő esetéről, aki anamnézisében három éve fennálló trombocitopénia miatt nagyon sokszor, néha havonta kapott vért vagy vérkészítményeket [9]. Az extrém méretű ínyduzzanata néhány nap alatt fejlődött ki. Az elsődleges szövettani lelet nem specifikus piogén granulomát igazolt. A mind a két állcsontot elborító, spontán vérző szövetszaporulatot altatásban, hagyományos gingivectómiával a perioszteum szintjéig távolítottuk el, amely szépen gyógyult, de néhány nap múlva folyamatosan recidivált (1. ábra a, b). Végül a hematológussal történt konzultációt követően, szisztémás kortikoszteroid kezelést kezdtek el (32 mg Medrol/nap). A szteroid kezelés 7. napján a recidivált duzzanat teljesen eltűnt, panaszai megszűntek [9], Azonban a páciens továbbra is kortikoszteroid kezelés alatt állt, és csak így maradt tünetmentes. A beteg hematológiai betegsége és anamnézise, valamint a rendelkezésre álló irodalmi adatok alapján a feltételezett diagnózisunk a politranszfundált betegben kialakult autoimmun vasculitis volt, aminek hátterében feltételeztük a graft versus host reakciót [9, 38, 41,50], Az immunvasculitisekhez társuló ínyhiperplázia ritka, de ha előfordul, nagyon jellegzetes klinikai képet ad, amely ilyenkor segít a súlyos háttérbetegség korai diagnosztikájában [6, 14, 39, 50]. Az antineutrofil citoplazmatikus antitesthez (ANCA) köthető autoimmun vasculitisek csoportjához több, hasonló patogenezisű ritka kórkép tartozik. Ide sorolható az antineutrophil citoplasmic antibody associated vasculitides (AAV), microscopic polyangiitis (MPA), az eosinophil granulomatosis with polyangiitis (EGPA), valamint a granulomatosis with polyangiitis (GPA), szerzői nevén a Wegener gramulomatosis [8]. A kórképet patológiai esetek feldolgozása után Wegener írta le 1939-ben [54, 55]. Pontos etiológiája és patomechanizmusa még ma sem tisztázott, de az tény, hogy immunvasculitisek közé sorolt, nekrotizáló, granulomatosus kisérgyulladás [8, 10,18, 42], A Wegener granuomatozis, amelyet az utóbbi időkben az angolszász irodalom „Granulomatosis with polyangiitis” (GPA) diagnózissal illet, nagyon ritka betegség. Európában a GPA prevalenciája 1-9 /millió lakos között mozog [17, 36, 42, 53], a többi előbb felsorolt immun vasculitisek még ritkábbak [18]. Egy magyarországi statisztika szerint az Országos Korányi Pulmonológiai Intézetben harminc év alatt 15 Wegener granulomatózisban szenvedő esetet diagnosztizáltak [10]. 1. ábra a), b) Az öt évvel korábban észlelt immunvasculitiszes betegünk kiindulási és a kezelés utáni képe
