Fogorvosi szemle, 2015 (108. évfolyam, 1-4. szám)
2015-06-01 / 2. szám
FOGORVOSI SZEMLE ■ 108. évf. 2. sz. 2015. 53-56. Semmelweis Egyetem, Arc-, Állcsont-, Szájsebészeti és Fogászati Klinika, Budapest A dentin dysplasia differenciáldiagnosztikai nehézségei Esetismertetés DR. KOMLÓS GYÖRGY, DR. JOÓB-FANCSALY ÁRPÁD, DR. PATAKY LEVENTE, DR. SHKOLNIK TATIANA, DR. BOGDÁN SÁNDOR Bizonytalan eredetű periapikális elváltozások megjelenésénél gondolnunk kell a dentin dysplasia lehetőségére. Differenciál diagnosztikai szempontból lényeges felismerni ezt az örökletes kórképet, mert ez jelentősen befolyásolja a páciens további kezelését. Ismeretlen etiológiájú anomáliáról van szó, ami megjelenhet mind a tej-, mind a maradó fogazatban, különböző klinikai és radiológiai eltéréseket okozva. Ebben a ritka, közel minden százezredik pácienst érintő elváltozásban spontán kialakuló periapikális tályogok, illetve fog eredetű ciszták figyelhetők meg. Az érintett fogak mobilissá válhatnak, majd idővel azok elvesztését okozhatják. A dentin dysplasia (DD) olyan autoszomális domináns öröklődésmenetet mutató genetikai betegség, amelynek során a dentin fejlődése alatt strukturális elváltozás jön létre. A dentin dysplasiában észlelhető fogazati elváltozások jelentős mértékben megnövelik a fogak idő előtti elvesztésének kockázatát, melyek funkcionális és esztétikai hátrányokat okozva negatívan befolyásolják a páciensek pszichés állapotát és hátráltatják a társadalomba való beilleszkedésüket. A szerzők a téma feldolgozásához a Pubmed elektronikus adatbázisában fellelhető publikációkat használták fel. Bemutatják egy családon belüli DD halmozódását. Kulcsszavak: dentin dysplasia, pulpa elzáródás, gyökér nélküli fog és fogváltás Bevezetés A dentin dysplasia (továbbiakban DD) olyan autoszomális domináns öröklődésmenetet mutató genetikai betegség, amely során a dentin fejlődése alatt létrejövő zavar annak strukturális elváltozását hozza létre [6]. Az elváltozásért felelős mutáció pontos genetikai háttere ismeretlen. Differenciáldiagnosztikai szempontból lényeges felismernünk ezt az örökletes kórképet, mivel jelentősen befolyásolja a páciens kezelését. Ismeretlen etiológiájú anomália, ami megjelenhet mind a tej-, mind a maradó fogazatban, különböző klinikai és radiológiai eltéréseket okozva. Ebben a ritka, közel minden százeredik pácienst érintő elváltozásban spontán kialakuló periapikális tályogok, illetve fog eredetű ciszták figyelhetők meg. Az érintett fogak mobilissá válhatnak, majd idővel a periapikális elváltozások a fogak elvesztését okozhatják [4], A dentin dysplasia kifejezést 1939- ben Rushton alkotta meg. 1973-ban Shields és mtsai, majd 1975-ben Witkop a betegséget két csoportra osztották: l-es típus (gyökereket érintő) és ll-es típus (koronát érintő) [1, 11]. O’Carroll, a röntgendiagnosztikai értékek alapján 4 alcsoportba sorolta a DD l-es típusát (a, b, c, d) [1,8, 13], Közleményünk célja egy családon belüli DD halmozódás bemutatása. Genetikai háttér Az örökletes dentinfejlődési rendellenességek közé a dentin dysplasia (DD) és a dentinogenesis imperfecta (DGI) tartoznak. Mindkettőre jellemző az abnormális dentin kialakulása. A DGI ll-es és lll-as, valamit a DD ll-es típusának létrejöttét olyan genetikai mutációk okozzák, melyek a DSPP (dentin sialophosphoprotein) gén különböző részein valósulnak meg. Ez a jelenség hozza létre az izolált dentin defektusokat. Az ilyen mutációk a dentinen kívül más struktúrákat (pl. csont) nem érintenek. A DD l-es típusának kialakulásáért felelős mutáció a mai napig nem ismert [2, 7, 12]. A két, dentint érintő, anyai ágon öröklődő genetikai betegség autoszomális domináns öröklődésmenetet követ, melyeknek meghatározó klinikai, radiológiai és hisztológiai megnyilvánulásai vannak [7], Azt feltételezik, hogy az l-es típusú DD kialakulása során a dentális papillában bekövetkező degeneratív folyamatok a gyökércsatornák elzáródásához vezetnek. Egy másik hipotézis szerint az abnormális szerkezetű Hertwig-féle hüvelyen keresztül az epithelialis sejtek a mesenchimalis dentális papillába nyomulnak, ahol odontoblast differenciálódást indukálnak [12], A DD ll-es típusának kialakulásáért felelős mutáció a DSPP génben történik. A gén a 4q21-en található Érkezett: 2015. február 3. Elfogadva: 2015. április 2.
