Fogorvosi szemle, 2013 (106. évfolyam, 1-4. szám)
2013-03-01 / 1. szám
FOGORVOSI SZEMLE ■ 106. évf. 1. sz. 2013. 3-6. Semmelweis Egyetem, Fogorvostudományi Kar Arc-, Állcsont-, Szájsebészeti és Fogászati Klinika, Budapest 40 éve növekvő neurofibroma a palatumon Esetismertetés DR. VUITY DRÁZSEN, DR. NÉMETH ZSOLT, DR. BOGDÁN SÁNDOR A neurofibroma benignus, perifériás neurogén tumor, mely a környéki idegrendszer Schwann-sejtjeiből és perineurális fibroblasztjaiból növekszik. Ez a daganat egyike a leggyakoribb idegrendszeri tumoroknak, egyben diagnosztikus kritériuma a neurofibromatosisnak (NF), mely Recklinghausen szindróma (VRD) néven is ismert. A betegek 4-7%-ában a tumor orális lokalizációt is mutat, leggyakrabban a nyelvet, a szájfeneket és az orális nyálkahártyát érinti. Előfordulása a palatumon viszonylag ritka. A szerzők a palatumon elhelyezkedő neurofibromát és annak műtéti megoldását mutatják be. Kulcsszavak: neurofibroma, NF-1, palatum, Recklinghausen szindróma Bevezetés Az I. típusú neurofibromatosis (NF-1) autoszomális, dominánsan öröklődő betegség [19]. Egyike a leggyakoribb genetikai betegségeknek, prevalenciája 1:3000. A betegség legtöbbször a bőrön manifesztálódik (neurofibromák, cafe au lait foltok), de nem ritka, hogy csontmalformációk vagy központi idegrendszeri daganatok formájában jelenik meg [1, 3, 6, 8]. A megjelenési formák kétféle csoportba oszthatók: tumoros és nem tumoros manifesztációk [17]. A legjellemzőbb megjelenési forma a neurofibroma, melynek napjainban négy fajtája ismert, bár egy lézión belül egyszerre, többféle típus is előfordulhat. A klasszikus (NF-1) bőrneurofibroma, az ún. cutan neurofibroma, puha, világos, általában diszkrét lézió, mely az életkor előrehaladtával, az első tíz év után jelenik meg, leggyakrabban a pubertás előtt. A léziók általában széles alapon ülnek, de nem ritkán „karfiolszerűvé” válnak. Korai megjelenésük valószínűsíti késői számos, más lézió előfordulását. Az elváltozás körül gyakran jelentkezik pruritus, amely a tumor-asszociált hízósejteknek köszönhető. A bőrneurofibromák spontán vagy poszttraumásan is keletkezhetnek, növekedésüket és megjelenésüket a terhesség is indukálhatja. A neurofibromák további három típusa - a szubkután, a noduláris plexiform és a diffúz plexiform - egy folyamatot képvisel. A szubkután formák diszkrétek, fájdalmasak és a kisebb vagy nagyobb idegek lefutása mentén helyezkednek el. Gyakran kapcsolódnak a nodularis plexiform for-Érkezett: 2010. február 18. Elfogadva: 2012. december 7. mához, melyek viszont a nagyobb idegi plexusokat, az autonóm idegrendszer idegeit és a dorsalis ideggyököket involválják, átszőve a belső szerveket vagy a véredényeket, megannyi neurológiai szimptómát okozva. A harmadik típus a diffúz plexiform neurofibroma, mely magában foglalja az összes eddigi típus ismertetőjegyeit, nem respektálva a szöveti határokat. Habár ez a fajta is idegszöveti eredetűnek tekinthető, hisztológiailag pigmentsejtek, hízósejtek, Schwann-sejtek és fibroblasztok alkotják. Az irodalomban is ritka eset ismertetésével és műtéti megoldásával kívánjuk a betegség jelentőségére felhívni kollegáink figyelmét. Esetismertetés 58 éves férfibetegünket háziorvosa utalta be klinikánkra, a szájpadon elhelyezkedő térimé kivizsgálása és el-1. ábra. A kemény szájpad egész területére kiterjedő neurofibroma
