Fogorvosi szemle, 2013 (106. évfolyam, 1-4. szám)
2013-03-01 / 1. szám
4 FOGORVOSI SZEMLE 106. évf. 1.SZ. 2013. látása céljából (1. ábra). A képlet 40 éve folyamatosan, lassan növekedett, és a vizsgálat időpontjában már kitöltötte a szájüreg 2/3-át. Fizikális vizsgálattal puha, tapintásra fájdalmatlan volt. A daganatból már 1966-ban történt szövettani mintavétel, mely szubkután neurofibromát igazolt. Ezt követően azonban sebészi kezelés nem követte a szövettani vizsgálatot. 2.ábra. A palátumon elhelyezkedő daganat MR vizsgálata Az MR vizsgálat egy szabályosan lebenyezett, a kemény szájpad orális felszínéhez rögzült lágyrész-daganatot mutatott (2. ábra), mely a középvonal mindkét oldalára átnyúlt. A térimé mérete 65 x 50 x 30 mm volt, és nem mutatott csontérintettséget. 3a. ábra. Az arcon elhelyezkedő neurofibromák A betegen testszerte találtunk még noduláris bőrelváltozásokat, melyek legnagyobb számban a hátsó mellkasfalon és az arcon voltak jelen (3a és 3b ábra). Intratrachealis narkózisban az intraorális tumor teljes eltávolítását végeztük (4/a ábra). A lágyrésztumor marginalis rezekcióját követően a kemény szájpad nyálkahártyáját per primam zártuk, így az egész szövethiány befedhető volt. A szövettani vizsgálat szubkután neurofibromát igazolt. A beavatkozást követően 4 hónappal majd 5 évvel végzett kontrollvizsgálat alkalmával a szájpadon récidivât nem észleltünk (4/b, c ábra). Megbeszélés Az NF-1 egy genetikai betegség, mely az N-gén mutációjának köszönhetően jön létre. Ez a gén a tumorszupresszor gének családjába tartozik, és a 17. kromoszóma hosszú karján lokalizálódik (17q11.2). Mutációja sokszor a tumorszupresszor-fehérje funkciójának ki3b. ábra. A háton elhelyezkedő neurofibromák esését eredményezi, mely a mitotikus ráta emelkedését, ezáltal tumorképződést eredményez [15, 16]. Az NF-1 tünetei közül leggyakrabban a pigmentanomáliák és neurofibromák vannak jelen. Míg a pigment-anomáliák leginkább az élet első 5 évében jelentkeznek, addig a neurofibromák az egész élet során képződhetnek. Mindkét manifesztáció leggyakrabban az arcon fordul elő [7], 4a. ábra. A rezekált tumor A neurofibromák 4-7%-a található a szájüregen belül. A papillák (általában fungiform) növekedése az esetek 50%-ában jelentkezik [2], A neurofibromák életkori vagy nemek szerinti előfordulásában nincs szignifikáns különbség. Egyaránt előfordulhatnak a szájüreg lágy- és keményszöveteiben, mindazonáltal leggyakrabban a nyelvet involválják [9, 12, 13, 14], Dolgozatunkban
