Fogorvosi szemle, 2006 (99. évfolyam, 1-6. szám)
2006-08-01 / 4. szám
138 FOGORVOSI SZEMLE ■ 99. évf. 4. sz. 2006. vizsgálatot. A neuroendokrin daganatok közül a Mcc immunhisztokémiai képére a paranuclearisan pettyezett citokeratin 20-pozitivitás jellemző [17,26], A mi esetünkben az immunhisztokémiai vizsgálat citokeratin 20 savóval paranuclearis pettyezett pozitivitást mutatott (2/b. ábra), a daganatsejtek chromogranin savóval is reagáltak. A synaptophysin, a TTF-1 (tüdőrák marker), a HMB-45 (melanoma marker), valamint a lymphoma-markerek negatívak voltak. Esetünkben a fénymikroszkópos és a később elvégzett immunhisztokémiai vizsgálat azt igazolta, hogy mind a felső ajak, mind a tonsilla palatina daganata (3a, b. ábra) a ritka előfordulású Mcc. A primeren a felső ajakon észlelt bőrdaganat szokatlan klinikai-biológiai viselkedése miatt a fénymikroszkópos és az immunhisztokémiai eredményeken túl genetikai módszerrel is kiegészítettük a klinikai és a szövettani eredményeket. A hét évvel később kialakult tonsillaris tumor késői megjelenését feltehetően a cryosebészeti kezeléssel kiváltott immunológiai válasz magyarázhatja [1, 22, 23], A daganatok klinikopathológiájának megfelelően mind a két tumor elhelyezkedése (ajak-tonsilla), mind a két daganat megjelenése között eltelt idő megkérdőjelezi a metastasis lehetőségét. A genetikai vizsgálat eredménye alátámasztotta a klinikai álláspontot, mely szerint a tonsillaris tumor nem metastasis. A két daganatos szövet genetikai állományának nagy százalékú egyezése miatt azonban az új primer tumor lehetőségét is kizártuk. így a klinikai, az immunhisztokémiai és a genetikai vizsgálat alapján az időben később megjelenő daganatot a genetikailag módosult mező második daganatának, ún. „second field tumour”-nak tartjuk [21]. Differenciáldiagnosztikailag a fej-nyak régióban, perioralisan kialakult Mcc esetében basalioma, melanoma malignum, laphámrákjön szóba [20], míg intraoralis elhelyezkedésű daganat esetén gondolni kell pyogen granulomára, óriássejtes epulisra és fibromára is [4, 17]. A felső ajak Mcc-jának diagnosztizálásakor több kórkép szóba került differenciáldiagnosztikai szempontból. A klinikai diagnózis felállításakor kezdetben az elváltozást laphámráknak ítéltük, de a keratoacanthoma és a granuloma pyogenicum diagnózisának a lehetőségét sem zártuk ki. Mcc-ra az extrém ritka előfordulása miatt nem gondoltunk. A praecancerosisok közül a keratoacanthoma klinikai képe hasonlít leginkább az általunk vizsgált és kezelt tumor klinikai képéhez. A keratoacanthomára utaló centrális szaruképlet azonban hiányzott. A szóba jöhető granuloma pyogenicum esetében a gyakori spontán vérzés miatt panaszkodnak a betegek. A daganat ilyen jellegű panaszt nem okozott. így első lépésben klinikai diagnózisként a laphámrákot határoztuk meg, mivel előfordulása jóval gyakoribb a szájüregi daganatok esetében, mint a Mcc előfordulása. A Mcc terápiájában valamennyi szerző [5, 9, 11, 17, 18, 19, 20, 26] az első választandó eljárásként a primer daganat széles sebészi excisióját javasolja. A primer daganat eltávolítása mellett egyes szerzők [18, 20] a radikális nyaki dissectiót feltétlenül ajánlják, mások [5] csak abban az esetben, ha a regionális nyirokcsomók érintettségének a gyanúja áll fenn. A daganat sugárérzékenysége miatt a sugárterápia bizonyos esetekben indokolt lehet mind kiegészítő, mind palliativ terápiaként is. Több szerző [4,9,10,18, 20] javasolja a sebészi eltávolítás utáni kiegészítő sugárkezelést adjuváns kezelésként. A daganat kemoszenzitív tulajdonsága ugyan igazolt, de a kemoterápia alkalmazását a Mcc kezelésében csak kevés szerző [16] ajánlja. Egyrészt csak palliativ terápiaként, amikor a daganat lokális sebészi eltávolítására nincs lehetőség, másrészt idős, legyengült betegeknél, vagy távoli metastasis kialakulása [4] esetén. A primer daganat kemoterápiás ellátását több szerző [10,18] nem tartja megfelelően hatásosnak. A betegünk esetében első választandó terápiaként a sebészi eltávolítás mellett döntöttünk, azonban a beteg ezt visszautasította, és a sugárterápiát mint alternatív kezelést sem fogadta el. Ezért a primer daganat eltávolítását cryosebészi módszerrel végeztük. Ez ideig Mcc cryosebészi kezeléséről sem a hazai, sem a külföldi irodalomban közlemény nem jelent meg. Az idős, cardiorespiratoricus betegségben szenvedő beteg (rizikóbeteg) esetében azért is volt előnyös a döntés, mert ez a módszer terheli meg legkevésbé a beteget és a szervezetet, valamint nem jár daganatsejt-szóródással, maradéktumor vagy recidiva esetén pedig akkor is megismételhető, amikor már egyéb kezelési módok (sebészi, sugár-, kemoterápia) okozta szövődmények nem teszik lehetővé az újabb beavatkozást [23]. Esetünkben az is a cryosebészi kezelés mellett szólt, hogy így a felső ajak funkcionális stabilitása is megmarad, és a kozmetikai eredmény is jobb, mint a nagyobb szöveti feláldozással járó sebészi kezelésé. Irodalom 1. Abun RJ: Handbook of cryosurgery. Marcel Dekker, Inc, New York, 1980. 2. Altman K, Mahaffey PJ: Merkel cell carcinoma. Int J Oral Maxillofac Surg 1992;21:28-30. 3. Arcas A, Bescos S, Hueto JA et al: Merkel cell tumor: Report of case. J Oral Maxillofac Surg 1995; 53:1200-1203. 4. Bellome J, Bays DR: Merkel cell carcinoma of the ear: Report of a case. J Oral Maxillofac Surg 1998; 56: 984-988. 5. Goepfert H, Remmler D, Silva E, Wheeler B: Merkel cell carcinoma (endocrine carcinoma of the skin) of the head and neck. Arch Otolaryngol 1984; 110: 707-712. 6. Gomez LG, Di Maio S, Silva E, Mackay B: Association between neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma and squamous carcinoma of the skin. Am J Surg Pathol 1983; 7: 171-177. 7. Hashimoto K: The ultrastructure of the skin of human embryos. X. Merkel tactile cells in the skin and nails. J Anat 1972; 111: 99-120. 8. Heenan P, Cole J, Spagnolo D: Primary cutaneous neuroendocrine carcinoma (Merkel cell tumor): an adnexal epithelial neoplasm. Am J Dermatopathol 1990; 12: 7- 16. 9. Hitchcock CL, Bland Kl, Laney RG, Franzini D, Harris B, Copeland EM: Neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma of the skin. Its natural history, diagnosis and treatment. Ann Surg 1988; 207: 201-207.
