Fogorvosi szemle, 2006 (99. évfolyam, 1-6. szám)
2006-08-01 / 4. szám
137 FOGORVOSI SZEMLE ■ 99. évf. 4. sz. 2006. hogy a beteget hét évvel az általunk alkalmazott cryoterápia után, 86 éves korában a Kecskeméti Kórház Fülorr- gégészeti osztályán operálták a mesopharynx tonsillaris eredetű daganata miatt. A kiindulási helyen (felső ajak) récidivât nem írtak le. A műtétet a rossz általános állapot és az idős kor ellenére a nagy térfoglaló tumor és a következményes fulladásos panaszok abszolút indikálták. Ennek megfelelően a sebészi beavatkozás palliativ célból történt. A tonsillaris tumor fénymikroszkópos vizsgálata neuroendokrin tulajdonsággal rendelkező anaplasticus carcinomát mutatott (3. ábra). A később elvégzett immunhisztokémiai vizsgálatok alapján a tonsillából származó daganatszövet morfológiailag hasonlított a korábban az ajakon észlelt Mcc-hoz. Arra a kérdésre, hogy a később megjelent tonsillaris tumor a felső ajak daganatának metastasisa, vagy új primer daganat, genetikai vizsgáló módszerek segítségével kaptuk meg a választ. A klinikai és a genetikai vizsgálatok a metastasis lehetőségét kizárták. A genetikai vizsgálat eredménye alapján a tonsillában megjelenő tumort a genetikailag módosult mező második tumoraként (ún. „second field tumour”) határoztuk meg [21]. A beteg a műtétet követő 20. napon, otthonában halt meg. A halotti bizonylatban a mesopharyngealis tumor mellett halálokként heveny keringési és légzési elégtelenséget tüntetett fel a családorvos. Megbeszélés A Merkel-sejtet 1875-ben írta le Friedrich Sigmund Merkel. A sejtek ectodermalis eredetűek, így a bőrben, a körömben és az oralis mucosában is megtalálhatók [7, 26]. A Merkel-sejt felelős egy ritka, rosszindulatú daganat - a Merkel-sejtes carcinoma - kialakulásáért, melyet Toker [25] írt le először 1972-ben. A Mcc klinikai képe változó. A bőrben kialakuló Mcc gyakran körülírt, a felszínből kiemelkedő, domború, jól körülhatárolt, de fájdalmatlan tumorként jelentkezik először. Mély rózsaszín, vörös vagy kék színű, felszíne gyakran erythémás, teleangiectásiás [10,12,26]. Egyes szerzők [15, 19] a daganat lassú növekedését írják le. Ez a növekedés a későbbiekben felgyorsulhat. Ennek megfelelően más szerzők gyors növekedésű daganatként jellemzik [2, 10, 27] a Mcc-t. A Mcc ritka előfordulású daganat. Klinikánkon 1970- 2004 között 158 056 új beteg jelentkezett, közülük 23 807 beteget az Orális Medicina Részlegre irányítottak. Ebből 4621 esetben rosszindulatú daganatot diagnosztizáltunk. A 34 év alatt egy betegnél volt a diagnózis Mcc. A daganat lokalizációját tekintve leggyakrabban bőrben: a fej-nyak tájékon és a végtagokon alakul ki [2, 12, 14]. Hitchcock és mtsai [9] 400 Mcc esetét vizsgálva a következő előfordulási sorrendet figyelték meg: fej-nyak régió (48,9%), alsó végtag (30,2%), felső végtag (15,6%), törzs (3,8%). Ennek a vizsgálatnak az eredményei alapján az esetek közel felében a Mcc a fej-nyak régióban jelenik meg. Pitale és mtsai[ 14] vizsgálata alapján a fejnyaki Mcc-k 9%-a fordul elő az ajakon vagy periorálisan. Vigneswaren és mtsai [26] tíz olyan Mcc-ról számoltak be, mely ajakon fordult elő, ebből csupán két esetben jelent meg a daganat a felső ajakon. Az általunk kezelt Mcc a leggyakoribb lokalizációs csoportnak megfelelően a fej-nyak régióban, a felső ajak körében alakult ki. Több szerző [5, 6, 8, 26] fontos etiológiai tényezőnek tartja a daganat kialakulásában a napsugárzást, az UV- sugárzást. Ezt a megfigyelést az is alátámasztja, miszerint a Mcc gyakran más, bőrön kialakuló praecarcinomás elváltozással, malignus daganattal együtt jelentkezik, így keratosis actinica, laphámrák, melanoma malignum és basalioma szinkron vagy metakron előfordulását is leírták [3, 6, 8]. A napsugárzás etiológiai szerepét a betegünk anamnézise is igazolta, mert elmondása szerint hosszú éveken keresztül mezőgazdasági munkát végzett. A Mcc nagyon agresszív viselkedésű daganat. Nagy százalékban fordul elő lokális recidiva, regionális nyirokcsomó-áttét vagy távoli metastasis. Ezek előfordulását a legtöbb szerző a primer daganat diagnosztizálását követő két éven belüli időpontban írja le. Meiand és Jackson [11] 91 Mcc-t vizsgálva az esetek 35%-ában figyelt meg lokális récidivât, 41%-ában regionális nyirokcsomómetastasist, 18%-ában távoli áttétet. Murphy és mtsai [13] ennél is gyakoribb lokális récidivât (40%), regionális nyirokcsomó-metastasist (55%), valamint távoli áttétet (36, 3%) írtak le. Shaw és Rumbell[ 18] pedig 67%-ban figyeltek meg lokális récidivât, amit rossz prognosztikai jelnek tartanak. A távoli szervekbe adott áttét leggyakrabban a májban, a csontban, az agyban, a tüdőben és a bőrben jelenik meg [16]. Az általunk diagnosztizált és kezelt primer daganat cryoterápiáját követően a rendszeres kontrollt három éven keresztül végeztük. Ez idő alatt sem lokális récidivât, sem regionális- nyirokcsomó-áttétet nem tapasztaltunk, a beteg tünetmentes volt. Az irodalomban leírt agresszív viselkedésnek ellentmond az általunk diagnosztizált és kezelt Mcc. A pontos diagnózis felállításában első lépés a fénymikroszkópos vizsgálat, melynek eredménye a felső ajak tumoránál a következő: a daganatszövet a dermisben helyezkedik el, az epidermistől élesen elhatárolódik (2a. ábra). A tumorsejtek kötegeket képeznek, monomorphak, anaplásiásak, a sejtmag kerek, a chromatinállomány finoman pettyezett. A sejtmagvacska kicsi; egy sejtmagban gyakran két-három sejtmagvacska látható. A citoplazma gyér. A mitózisszám magas (6-10 osztódás/nagy nagyítás). A kórszövettani vizsgálat során csak hematoxilin-eozinos festéssel gyakran nehezen különböztethető meg a Mcc a malignus lymphomától, az amelanotikus melanomától, a kis sejtes tüdőcarcinoma metastasisától [12,26]. Éppen ezért ma már elengedhetetlennek tartják a fénymikroszkópos diagnózis mellett az immunhisztokémiai
