Fogorvosi szemle, 2005 (98. évfolyam, 1-6. szám)
2005-10-01 / 5. szám
214 FOGORVOSI SZEMLE ■ 98. évf. 5. sz. 2005. 2. ábra. A beteg az első jelentkezésekor felelő szájhigiénét, néhány carieses laesiót és kielégítő okklúziót találtunk. Az elkészített OP felvételen retineált, impactált fogakat, perzisztáló tejfogat és számfeletti csökevényes fogakat észleltünk. Jobb oldalon a mandibula hasisára vetülten 3 cm átmérőjű osteomára utaló képlet látszott ( 3. ábra). 3. ábra. OP felvétel a műtét előtt Anamnézise szerint: 1986-ban a nyak bal oldaláról a nyelvcsonttal összefüggő, kb. 1 cm átmérőjű rugalmas tapintatú fájdalmatlan elváltozást távolítottak el (szövettani diagnózis: sinus histiocytosis). 1995-ben bizonytalan hasi panaszok miatt hasi UH vizsgálatot és irrigoscopiát végeztek, kóros elváltozást nem találtak. 1996-ban és 1999-ben a nyak bal oldalán ismét az időnként váladékozó, vaskos műtéti heg excisiójára került sor (szövettani diagnózis: keloid). A családi anamnézisre vonatkozó kérdésünkre a beteg elmondta, hogy az édesapja gerincén is voltak „csontkinövések”, és korai halálát vastagbéldaganat okozta. Az anamnézis, fizikális és röntgenvizsgálat alapján feltételeztük, hogy egy szindrómával állunk szemben, ezért megkezdtük a beteg részletes kivizsgálását: A nyaki UH vizsgálat a bal oldali állkapocs alatti régióban, közvetlenül a bőrfelszín alatt egy határozott tokkal nem bíró, sűrű folyadéktartalmú képletet; az alsó állcsont jobb oldali felhágó ágán pedig egy kemény, 2,5 cm-es, vaskos hangárnyékot húzó képletet írt le. A CT-n mindez jobb oldalon az angulus mandibulae területén éles kontúré, kb. 2,5 cm-es kiszélesedésként, bal oldalon a nyakon egy 13x12 mm-es éles kontúrú lágyrész densitású, kontrasztanyagot halmozó képletként ábrázolódott. A fül-orr-gégészeti vizsgálat során a negatív status mellett leírták, hogy a bal fülkagyló porca elsimult. A bőrgyógyászati vizsgálat a fejen lévő exostosisókon és a nyakon lévő hegen kívül egyéb elváltozást nem írt le. Az elvégzett szemészeti vizsgálat is negatív eredményt adott. Általános laborkivizsgálás (nagyrutin) során sem találtunk jelentős eltérést. 2002 novemberében szövettani vizsgálatra mintát vettünk az alsó állcsont jobb oldalán levő csontos megvastagodásból és a bal oldali nyaki keloidos hegből. A szövettani lelet szerint a mandibula jobb oldalán levő elváltozás a csont jóindulatú daganata, osteoma. A nyak bal oldalán levő keloid pedig desmoid fibromatosis. A beteget a kivizsgálás eddigi eredményeiről és a tervezett, radikális maxillo-facialis beavatkozásainkról tájékoztattuk. Beleegyezését csak a csont intraoralis feltárásához és a nyaki keloid reoperatiójához adta. Osztályunkon 2003 januárjában altatásban az esztétikai panaszt okozó, a mandibula hasisát körülölelő igen kemény megvastagodásnak az intraorális feltárásból elérhető, laterálisán elhelyezkedő részeit eltávolítójuk. A nyak bal oldalán lévő időszakonként váladékozó keloidot mélyen a lágyrészek közé terjedő részeivel együtt exstirpáltuk. A szövettani lelet ekkor is osteomát, illetve desmoid fibromatosist írt le. A beteg az impactált, retineált fogainak eltávolításába sem egyezett bele. Kielégítő okklúziója miatt csak konzerváló fogászati kezelés történt. Mivel az eddigi leletek alapján Gardner-szindróma lehetősége merült fel, ezért a beteget gastroenterológiai vizsgálatra küldtük. Az elvégzett irrigoscopiai vizsgálat a colon minden szakaszán, de főleg a rectum-sygma szakaszon számos, 2-5 mm-es polypust mutatott ki, megerősítve a feltételezett diagnózist. 2003 áprilisában elvégzett colonoscopia a familiaris adenomatosus polyposis szindrómára jellemző képet mutatta, az eltávolított polypusok szövettani lelete már enyhén dysplasiás tubuláris adenoma volt. A beteg egyébként tünetmentes. 2003 júniusában elvégzett gastroscopia során a gyomorban észlelt polypokból histológiai vizsgálatra mintát vettek, ami nem mutatott neoplasticus elfajulást. A beteg azóta is rendszeres szájsebészeti és gastroenterológiai ellenőrzés alatt áll. Sajnos a radikális sebészi beavatkozásokat részünkről és az általános sebészek részéről is elutasította. Megbeszélés A Gardner-szindrómát egyszerűen felismerhető, könynyen diagnosztizálható tünetegyüttes jellemzi. A betegségre alapvetően jellemző triász (multiplex osteomák,