Fogorvosi szemle, 1994 (87. évfolyam, 1-12. szám)

1994-03-01 / 3. szám

A rendellenesség kapcsolata más rendellenességekkel

Az első esetleírások is megemlítenek egyes fejlődési rendellenességeket, melyek a szoliter metszőfog mellett észlelhetők. Lowry [13] hívta fel a figyelmet arra, hogy egy holoprosencephaliás (médián ajakhasadékos, hypotelorismusos) gyermek édesanyjának egyetlen, a középvonalban elhelyezkedő felső nagymetszője van. Rappaport és mtsai [18] szoros kapcsolatot találtak a rendellenesség és a hypophyser törpeség között, bár Wesley és mtsai [30] irodalmi és saját eseteikkel bizonyítják a kapcsolódás esetlegességét. Vanelli és mtsai [28] szerint összefüggés van a holoprosencephalia, médián ajakhasadék (midline craniofaciális maiformáció), a hypophysishormon hiánya és a szoliter metszőfog között. Winter és mtsai [31] idő előtti pubertás és hypothalamicus hamartoma mellett találtak ilyen metszőfogat. Berry és mtsai [2] a rendellenességet familiáris holoprosencephaliánál írták le. Alexander és mtsai 11] esetet közöltek a szoliter metszőfog és egy mesiodens együttes megjelenéséről. Az arcközép- (midline) anomáliák és az egyetlen centrális metsző közötti kapcsolatról írtak Fleming és mtsai [7] is.

Etiológia, patogenezis

A szoliter felső centrális metszőnek, mint a holoprosencephalia anomalad enyhe megnyilvánulásának oka éppúgy ismeretlen, mint magának a holoprosencephaliának. Az utóbbi legsúlyosabb megnyilvánulásának, a cyclopiának oka Törő [27] szerint „kétségtelenül a fej médián vonalában fekvő praechordalis lemez sérülése vagy kialakulásának zavara. A tulajdonképpeni okot nem tudjuk biztosan.” Halmozódása egyes családokban előfordul, mely jelenség genetikai determináltságra utal. Kopp [12] anya és leányánál, Lowry [13] holoprosencephaliás gyermek anyjánál talált ilyen metszőfogat. M of son és Seidberg [15] az érintett gyermek egyik testvérénél három impaktált praemolarist, másik testvérénél a felső oldalsó metszők csírahiányát találták. Small [25] esetében a gyermek testvére ajakhasadékos volt. A holoprosencephalia különböző megnyilvánulásai jelentek meg egy család három generációjában [2]. Az első generációban „skin harelip” (jelzett ajakhasadék), kettő gyermekénél hypotelorismus mellett szoliter felső középső metsző, s ezek egyikének egyik gyermekénél bal oldali ajakhasadék és komplett középvonali palatumhasadék hypotelorismussal, másik gyermekénél pedig hypotelorismus mellett microcephalia és praemaxillaris agenesis fordult elő. Tehát a súlyosbodó holoprosencephaliában, s így a szoliter centrális metszőkre vonatkozóan is autoszomális domináns öröklődés feltételezhető. A legsúlyosabb holoprosencephalia-megnyilvánulás, a cyclopia mellett is megtalálható a szimpla felső metsző csírája [4, 23].

A rendellenesség etiológiájára utal, hogy Törő [27] szerint sikerült kémiai (MgCl2, Na, K, Cl, Mg(N03)2, alkohol, éter, kloroform, kloreton) anyagokkal fizikai, mechanikai behatásokkal, sőt bastardizálással is cyclopiát létrehozni. A cyclopia létrejöttében tehát sok tényező szerepelhet, amely a szemtele-67