Fogorvosi szemle, 1978 (71. évfolyam, 1-12. szám)
1978-01-01 / 1. szám
26 BAKODY R. Fogorvosi Szemle 71. 26-28. 1978. Semmelweis Orvostudományi Egyetem, Gyermekfogászati és Fogszabályzási Klinika (megbízott tanszékvezető: Tóth Pál dr. egyetemi docens) Anhydrosisos ektodermális dysplasia fogazati rendellenességei BAKODY REZSŐ dr. Érkezett: 1977. május 17. Elfogadva: 1977. június 6. Az ektodermális dysplasia (ezentúl ED) az embrionális ektoderma rendellenes fejlődésének következménye. Az abnormális szöveti fejlődés eredménye a bőr és függelékek hypoplasiája, a köröm, a szemlencse és a fogazat defektusa. Az anhydrosisos vagy hypohydrosisos ED a leggyakoribb és legismertebb formája e betegségegységnek. A kórképre a következő triád jellemző: 1. Hypo- vagy anhydrosis — vagyis a verejtékmirigyek csaknem teljes hiánya, és a nyálkamirigyek hiánya a légutak nyálkahártyájában. Ennek az a következménye, hogy a testhőmérséklet szabályozására nincs lehetőség. így interkurrens betegségek esetén a láz és a klinikai tünetek nincsenek arányban egymással, és az extrém magas hőmérséklet a központi idegrendszert is károsíthatja. A bőrlécrajzolat is hiányzik vagy csökevényes. 2. Hypo- vagy anodontia — vagyis a tej- és maradófogak részleges vagy teljes hiánya. Ugyanakkor a meglevő fogak alakjának eltérése tapasztalható; főleg a metszők kupái akúak. 3. Hypotrichosis — a haj ritka szálú, töredezett, világos színű, a szemöldök csaknem teljesen hiányzik, az egyéb testszőrzet is gyér. A hazai irodalomban 1965-ben ismertették az első hypohydrosisos ED-s beteget Kardos és Weil-Leichner [2]. Méhes és mtsai [4], továbbá Kiss és mtsai [3] a közelmúltban írták le e betegséget. A külföldi irodalomban Bystrom [1], Witkop [5], Oliver [6] és Soni [7] foglalkozott e kórkép fogazati vonatkozásaival. Esetismertetés: B. E. 11 éves fiú. Újszülött korától tartós és csillapíthatatlan hyperpyrexia miatt számtalanszor feküdt különböző intézetekben, s többször volt súlyos hosszan tartó eszméletvesztéssel, görcsrohamokkal járó hyperpyrexiája. Valószínűleg ennek következtében alakult ki a később észlelt nagyfokú mentális és motorikus fogyatékosság. Három és fél éves kora óta intézetben van imbecill-idióta határeset diagnózissal. 1. ábra A felső két kvadránsban is és az alsókban szimmetrikusan hiányoznak a maradó fogcsírák. Felül 8, alul 12 fogcsíra hiányzik. A protetikai rekonstrukció szinte lehetetlen, mert a beteggel igen nehéz kontaktust teremteni.
