Fogorvosi Szemle, 1976 (69. évfolyam, 1-12. szám

1976-07-01 / 7. szám

WEGENER-GRANULOMATOSIS

203

Fogorvosi Szemle 69. 203—206 J976.

Budapest Fővárosi Tanács Tétényi úti Kórháza Orr-Fül-Gége Osztályának (Főorvos : Duray Aladár dr.) és Röntgen Osztály (Főorvos : Gál Imre dr.) közleménye

Élőben diagnosztizált Wegener-granulomatosis esete

Irta: KOSCZ JÓZSEF dr. és JAKAB KLÁRA dr.

A granulomás betegségek közül ritkán előforduló kórkép a Wegener-íé\e granulomatosis. A betegséget először Kiinger (1931) észlelte és periarteritis nodosa határesetének tartotta [13]. Wegener (1936) önálló megbetegedésként ismertetett három esetet. A kórképet elkülönítette a periarteritis nodosától és „rhinogen granuloma”-nak nevezte [26, 27]. 1967-ben írt összefoglaló közleményében 200-ra becsülte az irodalomban közölt esetek számát, és a jellegzetes tünetcsoportot szindrómának nevezte el. Ettől kezdve Wegener-granulomatosis néven említik az irodalomban.

A betegség jellegzetes ,,trias”-a: 1. a felső légutak proliferativ gyulladása,

2. a tüdők granulomás elváltozása, 3. a vesék necrotizáló glomerulonephritise. Túlnyomóan 30—60 éves férfiak betegsége, de előfordul nőknél és igen ritkán gyermekkorban is. Láncos és mtsai 1971-ben sajátjukon kívül három gyermekkori esetet találtak az irodalomban [15], Hazánkban közölt esetek száma tíz körül van. Mivel élőben a betegség diagnózisának felállítása nehéz és csak ritkán sikerül, érdemesnek tartjuk esetünk közlését.

Esetismertetés

V. M.-né 48 éves beteget 1975. február 28-án vettük fel. Panaszai 1974 szeptemberében kezdődtek, heveny náthával. Náthája kezelés ellenére sem szűnt meg, sőt állandósult, teljes orrdugulásig fokozódott. Bal füle előbb zúgni, majd fájni kezdett. Felvétele előtt pár nappal paracentálták, azóta folyik, de kínzó fülfájása nem szűnt meg. Hallása mindkét fülén, de főleg bal oldalt nagyon megromlott. Az utóbbi napokban száraz köhögése van és felső fogai fájdalmasak.

Felvételkor a mellkas emphysemas, a máj egy harántujjal nagyobb, egyébként negatív belgyógyászati státusz. Bőrön elváltozás nem látható. Fülészeti státusz: jobb oldalon fénytelen, ép dobhártya, bal oldalon savós otorrhoea, fénytelen infiltrált dobhártya, alsó-elülső kvadránsában kis perforáció, melyen keresztül pulzálva ürül a váladék. Audiogrammon jobb oldalon 40—60 dB kevert típusú, bal oldalon 80—90 dB idegi eredetű halláscsökkenés. Mindkét orrfélben duzzadt, sárgás lepedékkel fedett, kifekélyesedett nyálkahártya, mucopurulens váladék. Epipharynx, garat, gége negatív. Laboratóriumi vizsgálatok: Vizelete felvételekor negatív, később kisfokú haematuria. Vérkép: hgb: 10,2 g%, vvt: 3 200 000, fvs: 4000, We: 95, 105 mm/ó. Májfunkció: nenatív. CN: 19 mg%. Se összfehérje: 7,0 g%. ELFŐ: alb: 56%, globulinok: alfa2: 4%, alfa,: 5%, beta: 9%, gamma: 26%. Gamma-Latex: pozitív.

Röntgenvélemény (Odelka): Normális helyzetű rekeszek, normális lógtartalmú tödők. Jobb oldalon a felső lebenyben két, diónyi hálózatos szélű képlet látható. Bal oldalon ugyancsak a felső lebenyben gyermekökölnyi kerek árnyék. Normális nagyságú szív. Hilusokban egy-két meszes nyirokcsomó (1. ábra). A beteget további vizsgálatokra visszarendeljük és a leírt elváltozásokról csak ezután mondunk véleményt. Schüller felvételen kóros nem látható. Orrmelléküreg felvételén mindkét sinus maxillarisban alul ujjbegynyi polypszei'ű nyálkahártya megvastagodás látható. Az elváltozás jobb oldalon nagybobb kiterjedésű. A többi melléküreg légtartó. A kiegészítő vizsgálatok, valamint a klinikum összevetése során elsősorban Wegener-féle granulomatosis lehetősége merül fel (2. ábra). Természetesen differenciál-diagnosztikus lehetőség a tüdőtumor és egyéb granulomás megbetegedések is. További vizsgálatok (vesefunkció, szemfenék stb.) javasoltak a diagnózis igazolására. Az arcüreg nyálkahártyájának szövettani vizsgálata perdöntő. Kórszövettani lelet (1229/75, Török dr.): Az ethmoidalis cellulából és az orrkagylóról származó szövetdarab azonos szöveti képet mutat. A felszíne bevérző és kifekélyesedő, állományában néhány mirigyvégkamra ismerhető fel. A képlet lényegében granulatiós jellegű szövet, kapillárisokkal és fibroblastokkal. E mellett intenzív lobsejtes beszűrődés figyelhető meg, mely neutrophil leukocytákból, továbbá kerek sejtekből áll. E mellett néhány részben jellegzetes többmagvú óriássejt látható, környezetében epitheloid sejtek felszaporodásával. Egy területen az anyag felszínén jellegzetes