Szemészet, 2021 (158. évfolyam, 1-4. szám)
2021-03-01 / 1. szám
Bebget-kór talaján kialakult teljes vastagságú makulalyuk detben szteroidra jól reagál a betegség, később azonban hatásossága csökkenthet. Hosszú távon a betegség recidív jellege és rossz prognózisa miatt legtöbbször immunszuppresszív terápia szükséges. Ennek részeként adhatók citosztatikumok és T-limfocita-aktivációt gátló szerek. Behget-kórban kiváló eredménnyel alkalmazhatók TNF-gátló szerek, mint infliximab, adalimumab, illetve hatékony, de mellékhatásai miatt kevésbé használatos interferon-a (11). A Behget-kór jellemzője az okkluzív vasculitis, így makulaiszkémiával járhat, ami irreverzibilis látásvesztést okozhat, ezért kellően agresszív és sokszor egy élethosszon át tartó kezelés szükséges, ezért a legkevesebb mellékhatással és legjobb életminőséggel járó mono- vagy kombinált terápiára kell törekednünk (10). A látásromlás a terápia ellenére is igen jelentős lehet, a jobban látó szem látóélessége kevesebb, mint 0,1 (20/200) a betegek 23,3%-ánál (7). A Behget-kórban kialakult makulalyukak patomechanizmusa eltér az idiopátiástól, ugyanakkor strukturálisan azonos módon osztályozhatók. Idiopátiás makulalyuk esetén ismert az összefüggés a lyuk mérete és a műtét utáni záródás között (4). Az 1. és a 2. betegeknél közepes, míg a 3. betegnél kisméretű, vagyis 250 gm-nél kisebb makulalyukról beszélhetünk, amelyek mind valószínűsítették a sikeres műtéti kimenetelt. Egy tanulmány pedig arra mutat rá, hogy a makulalyuk alapjánál lévő magasság és szélesség aránya, vagyis a makulalyuk-index, valamint a későbbi látóélesség között fordított arányosság áll fenn (9). A vizsgálatunk során látható, hogy a makulalyuk-index az 1. és 3. betegnél 0,5 alatt volt, amely rossz prognosztikai jel. A 3. betegnek a műtétet követően rossz korrigált látóélessége volt, ugyanakkor a 1. betegnek látása megtartott maradt (2. táblázat). Ezen eredmények hátterében az alapbetegség okozta iszkémiás károsodás valószínűsíthető. A műtét sikerességét sok tényező befolyásolja, ezért minden esetben mérlegelni kell szükségességét. Egy esetismertetésben bemutatták, hogy konzervatív terápia mellett spontán zárulhat a makulalyuk Behget-kórban (14). Egy másik tanulmány szerint az uveitis talaján kialakult makulaiszkémia és a szem gyulladása miatt, a pars plana vitrectomiának nincs kedvező hatása a látóélességre (1). Míg más szerzők szerint a Behget-kór különböző szemészeti komplikációiban hasznos lehet a PPV, úgymint perzisztáló üvegtesti homályok, perzisztáló cisztoid makulaödéma, üvegtesti vérzés és epiretinalis membán (12). Vizsgálatokból tudjuk, hogy idiopátiás makulalyuk esetén a PPV jó anatómiai és funkcionális eredményt adhat (16). Bár igen ritka, de találhatunk beszámolót a Behget-kór talaján kialakult makulalyuk sikeres vitrectomiájáról is (17). A későbbi látóélesség szempontjából a Behget-vasculitisben az érkárosodás mértéke szintén fontos tényező, amelynek vizsgálatára 6x6 mm-es OCTA-felvételeket készítettünk mindhárom esetben a műtétet követően. Mindhárom betegnél a CRT a műtét és a kezelés hatására normalizálódott (2). A felszínes kapilláris hálózatnál az egész tartományt vizsgálva 54%, foveálisan 30% körüli, parafoveálisan 55% tekinthető átlagosnak (3). A felszínes (superficial) és a mély (deep) ré tegekben is csökkent az érhálózat sűrűsége a betegeknél mindkét szemen (6. ábra). A csökkent érsűrűség a vasculitis miatt is várható, ugyanakkor megfigyelhető, hogy az átlagostól való legnagyobb eltérés a 3. betegnél volt látható, akinél a funkció minimálisan tért vissza. Irodalomban leírt, hogy Behget uveitis esetén a mélyebb érhálózat károsodása markánsabb a felszíni erekhez képest (6). Ilyen különbséget nem tapasztaltunk betegeinknél. A foveális avaszkuláris zóna 0,27 mm2 körüli értéken tekinthető fiziológiásnak az adott korosztályban (3). Kiszélesedett áramlásmentes terület volt látható az 1. és 2. betegnél a műtött szemen. Következtetések A Behcet-kór egy rendkívül súlyos, érelzáródással járó vasculitis, amely agresszív kezelést igényel. A korai diagnózis, illetve az azt követő, sokszor kombinált kezelés mellett is kialakulhatnak szövődmények. Ilyen volt betegeinknél a makulalyuk, amelynek műtéti megoldása mindhárom betegnél anatómiai és 2 betegnél látványos funkcionális sikert is mutatott. A műtét mérlegelése kapcsán fontos lehet az OCT-, valamint OCTA-vizsgálat, amely előrevetítheti a műtét sikerességét, ugyanakkor műtét után is hasznos az esetleges iszkémiás károsodások követésében. Vizsgálatunkban érkárosodás volt látható a betegeknél műtéttől függetlenül a társszemeken is, ezért hasznosnak tartjuk az OCTA-t a retinalis vasculitisek követésében is. A Behget-kór talaján kialakult makulaödémára és foramenre vonatkozó pontos kvantitatív OCTA elemzéséhez nagyszámú beteg vizsgálata szolgáltathatna adatokat, de egy ilyen vizsgálat kivitelezhetőségét a betegség ritkasága korlátozza. Z X { 35 ) X Z
