Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)

2020-09-01 / 3. szám

Ophthalmie aspects

of vasculitis, retinal vasculitis

2. táblázat:

Retinalis

vasculitisek csoporto

sítása C5)

Primer retinalis

vasculitisek

(egyszervi érintettség)

• Eales-betegség

• Idiopátiás

retinalis

vasculitis, aneurizmákkal, neuroretinitissei

[ÍRVÁN]

• Pars

planitis

• Birdshot-retinochorioiditis

• Sympathias

ophthalmia

• Idiopátiás

retinalis

vasculitis

• „Frosted

branch’ angiitis

Szisztémás vasculitisekhez

társuló retinalis

vasculitis

• Behcet-szindróma

• Szisztémás

lupus

erythematodes

• Granulomatosis

polyangiitissel

(GPA/Wegener)

• Polyarteritis

nodosa

[PAN, miPAN)

• Thrombangiitis

obliterans

[Buerger-kór)

Szisztémás autoimmun

betegségek

hez társuló retinalis

vasculitisek

• Sarcoidosis

• Rheumatoid

arthritis

• Crohn-betegség

• Dermatomyositis

• Scleroderma

• Juvenilis

idiopátiás

arthritis [JIA]

• Szeronegatív

Spondyloarthritis (SNSA)

• Sjögren-szindróma

• Antifoszfolipid-szindróma

• Kevert

kötőszöveti betegség

Neurológiai kórképekkel járó retinalis vasculitisek

• Susac-szindróma

• Cogan-szindróma

• Sclerosis

multiplex

• Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma

• Izolált

központi idegrendszeri vasculitis

Egyéb retinalis

vasculitisek

• Gyógyszerindukált

vasculitis

• Tumorasszociált

vasculitis

• Endophthalmitis

3. táblázat: Az infekciózus retinalis

vasculitisekben szerepet játszó legfontosabb mikroorganizmusok

• Mycobacterium

tuberculosis

• Treponema

pallidum

• Borrelia

burgdorferi

• Bartonella

henselae

• Brucella

abortus

bang

• Herpeszvírusok

(CMV VZV HSV 1, HSV 2, EBV]

• Humán

immunodeficiency

vírus

[HÍV]

• Humán

T-limfocita vírus 1 (HTLV1)

• Candida

albicans

• Toxoplasma

gondii

• West

Nile virus

gyulladt érfal megvastagodása, amelyet fokális, perivaszkuláris retinabeszűrődés kísérhet. Ezek a fokális léziók fehéresek, és szélük elmosott a környező retina enyhe ödémája miatt, amelyet az érfal-permeabilitás fokozódása, és a vér-retina gát károsodása okoz (1. ábra). A gyulladás változó hoszszban érintheti az adott eret, vagy több eret (2. ábra), vagy az egész re

tinalis vaszkulatúrát

(frosted

branch angiitis) (8).

Az érintett érfal megvastagodásával a lumen szűkül 1 . ábra: Fokális retinális és vaszkuláris beszűrődés, és retinaiszkémia Behcet-szindrómás nőbeteg bal szemén C38 éves nő, mindkét szem érintettsége. Herpeszes eredet kizárása után kortikoszteroid- és cyclosporinkezelésre gyógyult) [szerző anyagából)

(obiiteráció), az endothel sérülése fokozott trombocitaaggregációhoz vezet, az alvadási kaszkád aktivizálódásával mikrothrombusok keletkeznek. Mindezek együtt az érlumen elzáródásához (okklúzió) vezetnek. Antifoszfolipid-antitestek (a hemosztázisban résztvevő foszfolipid/fehérje kofaktorok elleni autoantitestek) megjelenésével járó kórképekben (SLE, RA, Sjögren-szindróma, vírus, baktériuminfekciók, gyógyszer, tumor által indukált- és egyéb vasculitisek) ennek veszélye fokozott. Az érintett ér által ellátott területek keringése csökken, vagy megszűnik, az iszkémia akut (ödéma, vérzés) (3. ábra) vagy krónikus (neovaszkularizáció, retinaatrófia, szekunder vérzések) jelei láthatók. Az érfal gyulladása következtében az erek fala elvékonyodik, egyenetlen, kiöblösödött, gyöngyfüzér vagy bogyószerű aneurizmák képződhetnek. Amennyiben a makula érintett, a vizuális prognózis rossz. A retina ödémája a

pigmentepithelium károsodása

nélkül is kialakul, a retina belső rétegeinek dehidrálásáért felelős Müller-sejtek működésének elégtelensége miatt (9). A vaszkuláris obiiteráció miatt kanyargós arterio-venosus összeköttetések (söntök) alakulnak ki, amelyek a retina „vízválasztó” zónáját

■205'