Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-12-01 / 4. szám
Vogt-Koyanagi-Harada-betegség új terápiás lehetősége a szemészetben 4. ábra: Második esetünk jobb szemének sztereofotója CA), autofluoreszcens képe CB) és FLAG-vizsgálatának késői CC) fázisa A betegség a felnőtt populációt érinti (3, 4) és a nők aránya magasabb a férfiakénál (5, 6). A VKH-betegségnek négy különböző klinikai stádiumát különböztetjük meg: prodromiális, uveitises, gyógyuló és krónikus rekurráló stádiumot (6, 7). A prodromális fázis 3-5 napig tart, neurológiai és fül-orr-gégészeti érintettség jellemzi, mint a fejfájás, fülzúgás, tarkókötöttség és halláscsökkenés. Liquor-vizsgálat során emelkedett limfocitaszámot láthatunk, ami akár hetekig fennállhat. Az uveitises fázist panuveitis jellemzi diffúz chorioiditis-szel, serosus retinaleválással és gyakran papillaödémával. A gyógyuló fázis elején jelennek meg a betegségre jellemző bőrtünetek, mint a korai őszülés (poliosis), a vitiligo és alopecia. A betegek 30- 60%-ában találkozhatunk ezekkel a bőrtünetekkel. Szemészeti manifesztációjaként látható a szemfenék („sunset-glow fun dus”) és a limbus depigmentációja (Sugiura-jel). A harmadik fázis hónapokig, évekig is fennállhat (7). A krónikus rekurráló fázist visszatérő elülső uveitis jellemez, amelyet kísérhetnek az előzőekben leírt bőrtünetek. Az uveitisek következtében kialakult szemészeti szövődmények megjelenésével (katarakta, szekunder glaukóma, chorioidea neovaszkularizáció, subretinális fibrosis), a látóélesség csökkenésének valószínűsége is növekszik (6, 7, 9). VKH-szindróma diagnózisa a klinikai kép alapján történik, amelyet a szemészek, neurológusok, fül-orrgégészek, bőrgyógyászok együttes munkája eredményez. Az 1. táblázat mutatja a betegség jellegzetes tüneteit, amely alapján komplett (első esetünk), inkomplett (máso dik esetünk) és feltételezett VKH (csak szemészeti tünetek) formát különíthetünk el. A szemészeti diagnosztikában és a betegség monitorizálásában segítséget nyújtó képalkotó módszerek a szemfenék fluoreszcein (FLAG) és indocianinzöld (ICG) angiográfiás vizsgálata, valamint a makula spectral domain OCT (SD OCT) vizsgálata. FLAG-vizsgálaton a korai fázisban fundusszerte pontszerű szivárgásokat („pinpoint ”) és a serosus retinaleválásnak megfelelő festékhalmozást láthatjuk. A chorioidea ereit vizsgáló ICG során az aktív fázist hiperfluoreszcens területek jellemzik. A retina szerkezetét ábrázoló keresztmetszeti makula- OCT-felvétellel igazolhatjuk és követhetjük a subretinális folyadék jelenlétét és mennyiségét (11,12). VKH differenciáldiagnosztikájában a szimpátiás ophthalmiát, a hátsó scleritist, az intraocularis lymphomát, az uveális effusio szindrómát és a sarcoidosist kell kiemelni (8, 15, 16, 17). Késői szemészeti szövődmény lehet a chorioidea neovaszkularizációja (15%), subretinális fibrosis kialakulása, a papillán kialakuló kóros érújdonképződés, ami később az üvegtestbe törhet, üvegtesti vérzés (10%), katarakta (50%) és glaukóma (33%) (17). A betegség prognózisa függ az akut fázisban alkalmazott adekvát terápia hatékonyságától. A neurológiai tünetek, valamint a halláskárosodás rendszerint nyom nélkül gyógyulnak, a bőrtünetek viszont tartósan fennmaradhatnak (5). A VKH-szindróma adekvát terápiáját az akut fázisban alkalmazott kortikoszteroidok jelentik, amelyet a későbbi stádiumokban immunmoduláns kezelés vált fel (8, 10). Leggyakoribb szerek az azathioprin, amelyet második esetünkben is alkalmaztunk, illetve a cyclosporin, amelyet mindkét esetben használtunk. Második esetünk azonban immunszuppresszív kezelésre rezisztensnek bizonyult, a szteroidot a gyulladásos tünetek fellángolása nélkül nem tudtuk 20 mg alá csökkenteni, így egy új kezelési lehetőséget, a TNFa-gátló, adalimumab terápiát választottuk. Ismert tény, hogy a biológikumok biotechnológiai módszerekkel baktérium-, élesztő- vagy állati/humán sejttenyészetekben termelt, egyedileg azonosítható makromolekulák. Fehérjetermészetű, nagy molekulatömegű, általában antitest vagy fúziós fehérje jellegűek. A biológiai terápiát először az onkológiában alkalmazták, ahol kifejlesztették a lymphomák kezelésére alkalmazott rituximabot. Napjainkban már a modern medicina minden területén széles körben alkalmazzák pl. a reumatológiában több mint két évtizede. A szemészetben, a TNFagátlók csoportjába tartozó, adalimumab (Humira) rendelkezik törzskönyvi indikációval, a nem fertőzéses eredetű, intermedier, hátsó és panuveitisek kezelésében, a társszakmákhoz hasonlóan, kéthetente 40 mg subcutan alkalmazásban. Második betegünknél a biológiai te'273'; x z
