Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-12-01 / 4. szám
New therapeutic approaches for Vogt-Koyanagi-Harada disease in ophthalmology kétoldali, krónikus, granulomatosus panuveitis. A betegség diagnosztikus kritériumai alapján komplett, inkomplett és feltételezett VKH-formát különböztetünk meg (1. táblázat). A komplett formára a szemészeti, neurológiai és bőrmanifesztáció együttes megjelenése jellemző. Inkomplett forma esetén a szemészeti tünetekhez neurológiai vagy bőrpanaszok társulnak. Feltételezett VKH-betegség esetén uveitis extraocularis manifesztáció nélkül alakul ki (1). A biológiai gyógyszerek térhódítása, mint az orvostudomány több terén, a szemészeti betegségek terápiájában is jelentős változásokat, fejlődést hozott. Hazánkban szemészeti indikációval időskori makuladegenerációban (AMD), szemfenéki vénás elzáródásokban, és diabéteszes makulaödémában alkalmazható biológiai terápia; anti-VEGF-szer. Specifikusságát a kezelésnek, a közvetlenül a szembe való alkalmazás adja, ugyanis ezen szereket az üvegtesti térbe fecskendezzük (intravitreális alkalmazás). 2016 óta azonban felnőttkorban az immunmediált, nem fertőzéses eredetű, endogén intermedier, hátsó és panuveitisek terápiájában és 2017 1 . táblázat: Diagnosztikus kritériumok Vogt-Koyanagi-Harada-betegségben Diagnosztikus kritériumok Vogt-Koyanagi-Harada-betegségben 1. Anamnézisben nem szerepel penetráló szemsérülés vagy bulbus megnyitó műtét 2. Más szisztémás, autoimmun betegség kizárható 3. Kétoldali szemészeti megbetegedés a: Korai manifesztációk: diffúz chorioiditis fokális subretinális folyadék megjelenésével vagy bullosus serosus retinaleválásokkal • Fluoreszcein-angiográfiás vizsgálattal csökkent chorioidea perfúzió, pinpoint [kis pontszerű] festékszivárgás a korai felvételeken, míg a késői felvételeken festékhalmozás a serosus retinaleválásoknak megfelelően. • Ultrahangon diffúz chorioidea megvastagodás posterior scleritis nélkül b: Késői manifesztációk: oculáris depigmentáció - „sunset glow” fundus vagy Surgiura-jel más szemészeti tünetek: chorioretinális depigmentációs hegek, pigmentsejt „vándorlás” a funduson, recidiváló vagy krónikus elülső uveitis 4. Neurológiai/Fül-orrgégészeti eltérések a: Meningismus b: Tinnitus 5. Bőrgyógyászati eltérések a: Alopecia b: Poliosis óta a gyermekkori, endogén, krónikus elülső uveitisek kezelésében is alkalmazható biológikum. Napjainkban a TNF-cr-gátlók csoportjába tartozó, adalimumab rendelkezik törzskönyvi indikációval ezekben a betegcsoportokban, a társszakmákhoz hasonlóan subcutan alkalmazásban. Jelen közleményünk célja két eset bemutatása, ahol az elsőként jelentkezett szemészeti panaszok hátterében az interdiszciplináris összefogás, az alapos kivizsgálások után (neurológia, fül-orr-gégészet és bőrgyógyászat) komplett, illetve in komplett Vogt-Koyanagi-Haradabetegség igazolódott, amely immunszuppresszív, illetve a szemészetben újonnan törzskönyvezett biológiai terápiára (adalimumab) javult, aktivitása megszűnt. Esetismertetés 1. eset Első esetünk egy 41 éves nőbeteg, aki 3 hete tartó kétoldali látásromlással, valamint gyakori szem-, illetve fejfájással jelentkezett Klinikánkon. A betegnek ismert szemészeti, illetve általános megbetegedése nem volt, gyógyszert rendszeresen nem szedett. Szemműtéte, szemsérülése nem történt. c: Uquor pleocytosis c: Vitiligo Legjobb korrigált látóélessége 0,5/ 0,5 volt, szemnyomása a normál tartományban mozgott. Az elülső szegmentumban granulomatosus gyulladásra jellemző „szalonnás” precipitátumok mellett; a makulában mindkét oldalon magas serosus retinaleválás, perifoveálisan pedig kisebb multiplex, serosus retinaleválások voltak láthatóak. Fluoreszcein-angiográfiás vizsgálaton csökkent chorioidea-perfúziót, a korai felvételeken pedig pontszerű festékszivárgásokat („pinpoint”), míg a késői felvételeken festékhalmozást találtunk a serosus retinaleválásoknak megfelelően, finom vasculitises jelekkel (1. ábra). A beteg általános kivizsgálása során rutin laborleletében eltérés nem mutatkozott. A szerológiai vizsgálat aktív fertőzést nem (korábban átvészelt EBV HSV1, Rubeola, Toxo plasma gondii, VZV) igazolt. Tuberkulózis és sarcoidosis kizárása céljából végzett mellkas-röntgenvizsgálat nem mutatott kórosat, illetve az elvégzett Quantiferon-TB Gold teszt is negatív eredménnyel zárult. A beteg látásromlását megelőzően néhány hete fejfájásról panaszkodott, illetve felvételét követően fülzúgása alakult ki. Neurológiai vizsgálata során neurológiai kórjelet nem találtak és koponya MR-vizsgálata is negatív eredménnyel zárult (lumbálpunkciótól eltekintettek a neurológusok). Fül-orr-gégészeten bal fül halláscsökkenését véleményezték. A klinikai kép alapján inkomplett Vogt-Koyanagi-Harada-szindrómát feltételeztünk, és szisztémás szteroidterápiát (1,5 mg/kg/nap) indítottunk, kétnaponta csökkenő dózisban. A szisztémás szteroidterápia hatására látóélessége javult, elülső szegment gyulladása és a serosus retinaleválások megszűntek (1. ábra). Majd a kezelés elindítása után egy hónappal a betegnél megjelentek a betegség bőrgyógyászati tünetei: az alopecia és a poliosis is, így a Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma komplett formáját diagnosztizálhattuk. A betegnél szisztémás szteroidterápia mellett immunszuppresszív terápiát vezettünk be (cyclosporin). ■270; x z
