Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-09-01 / 3. szám
r ''"Ip . SZEMÉSZET 156. évfolyam, 2013; 3. szám 201-206. A Behcet-szindróma szemészeti tünetei Dohán Judit dr., Magyar Márton dr. Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest (Igazgató: Prof. Dn Nagy Zoltán Zsolt egyetemi tanár] A Behcet-szindróma egy komplex szisztémás vasculitis, jellegzetessége, hogy bármely méretű eret - az artériás és vénás oldalon egyaránt - érinthet. Multifaktoriális betegség, amelynek hátterében genetikai, mikrobiális trigger; illetve autoinflammáció is felmerül. A klinikai képet leggyakrabban a visszatérő orális ulceráció és bőrléziók mellett a szemészeti tünetek uralják, recidiváló uveitis és retinalis vasculitis képében, amelyek akár a látást is fenyegethetik. Emellett azonban, szinte bármely szervrendszerben kialakulhatnak eltérések, amelyek közül több potenciálisan életet veszélyeztető lehet. Az előfordulás jelentős geográfiai eltéréseket mutat, hasonlóan a klinikai tünetekhez. Az ókori selyemút mentén elhelyezkedő országokban jelentik a legmagasabb előfordulást, figyelembe kell venni azonban, hogy a betegség azokon a területeken az orvosi köztudatban lényegesen hangsúlyosabb, így az aluldiagnosztizálás okozta statisztikai torzítást nem szabad figyelmen kívül hagyni. Specifikus diagnosztikai marker nem áll rendelkezésre, így a diagnózis a klinikai tünetek együttállásán alapul. A kezelésben gyulladásgátló és immunszuppresszáns szereket alkalmazhatunk, illetve biológiai terápia is elérhető ilyen indikációban. Ocular Manifestations of Behpet Disease The Behcet disease is a complex systemic vasculitis involving all sizes of vessels both on the arterial and venous side of circulation. It is a multifactorial syndrome with genetic, microbial, and autoinflammatory background. The disease is characterized by recurrent oral aphthae, skin lesions and possible sight threatening ocular involvement including uveitis and retinal vasculitis. Besides the main symptoms almost every part of the organ could be affected some of which might be life threatening. The prevalence like the clinical symptoms shows significant geographical differences. Behcet syndrome is more common along the ancient Silk Road though there might be statistical distortion due to the fact that in these areas the medical awareness put higher emphasis on the disease. There is no specific marker of the diagnosis it is based on the co-appearance of clinical symptoms. The treatment includes anti-inflammatory and immunosuppressive drugs moreover biological therapeutic agents also could be administered. Behcet-szindróma, szemészeti vasculitis, uveitis Behcet disease, retinal vasculitis, uveitis Kuldsszavak Keywords Bevezetés Bár feltételezhetően Hippokratész is ismerte a betegség bizonyos tüneteit, az első pontos leírást 1937-ben egymástól függetlenül Benedictas Adamantiades görög szemész és Hulusi Behcet török bőrgyógyász írták le. A betegség teljes neve így Adamantiades-Beh^et-szidróma lett (3). Epidemiológiailag a betegség eloszlása egyenetlen. Az egykori kereskedelmi útvonal - a Selyemút - mentén lényegesen gyakoribb az előfordulása, ezen belül is Törökországban jelentik a legmagasabb prevalencia értékeket (80- 370/100 000 fő), míg Európában és az Egyesült Államokban mindösz- Í20Í; X z sze 0,12-7,5/100 000 fő érintett (20). Az incidencia a világon mindenhol emelkedőnek mondható, amely adódhat a genetikai állomány keveredéséből, illetve a sikeresebb diagnosztikából. Ez utóbbi tényező kifejezetten fontos torzító elem lehet azokban az országokban (köztük Magyarországon is),
