Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-09-01 / 3. szám
Szemlencse-diszlokáció miatt végzett vitrectomia gyermekkorban 4. ábra: Szubluxált szemlencse eltávolítása 23G vitrectom segítségével pars plana behatolásból. A nagyfokú phakodonesis miatt a műtét során nagy esélylyel süllyed lencserész az üvegtestbe, ezért eleve pas plana behatolásból kezdtük a műtétet. A-D: A lencse leszívása. E: Vitális festésként alkalmazott triamcinolon-acetát és az üvegtestbe süllyedt lencserész eltávolítása. F: Maradék üvegtest eltávolítása tása sürgős, ha pupillaris blokkot, szekunder glaukómát okoz. A lencsetok gyermekkorban jelentősen eltér a felnőttétől (főleg a 6 éves kor alatt, sokkal elasztikusabb, főleg patológiás lencsék esetén. Wilson a vitrectorhexis elterjesztője 1999 óta (18), később 339 szem műtétjét elemezte, amelyek során manuális körkörös capsulorhexist és vitrectorhexist hasonlította össze és azokat közel egyenrangúnak tartotta biztonság szempontjából (19). Az aphakia korrekciója egyénileg mérlegelendő (4), amelynek részletes taglalása meghaladja jelen közlemény kereteit, röviden összefoglalva bizonyos esetekben a primer műlencse-beültetés nem kivitelezhető, az amblyopia elkerülése miatt kontaktlencse, illetve szemüveg viselése szükséges. A műlencse-beültetési lehetőségeket korlátozza, hogy legtöbbször sem a lencsetok, sem a lencsefüggesztő rostok nem tarthatók meg, így iris clip műlen cse (12) vagy sclerafixált műlencse jön szóba. Bíró és munkatársai sikeres tokfeszítő gyűrű sclera fixációjával végzett esetükről számoltak be (7). Folyamatos kontroll szükséges a műtét után, sokszor altatásban végzett vizsgálat indokolt a pontos szemnyomásmérés kivitelezéséhez. A Marfan-szindróma autoszomális domináns kötőszöveti betegség (fibrillin-1 -gén mutációja a 15q2 Li es kromoszómán). Jellemző a magas vékony alkat, hosszú pókujjak, scoliosis, mellkasi deformitás, aortagyök-dilatáció, mitralis billentyű prolapsus. Az okuláris tünetek: lencse helyhagyása, colobomája, lapos vagy conusos cornea, tengelymyopia, glaukóma, hypoplasiás iris és ciliáris izmok, ablatio retinae. Hubbard összefoglalója szerint (9) Jarrett 1967-ben, Cross és Jensen 1973-ban Marfan-szindrómában számolt be elülső szegmentumban alkalmazott technikákról szubluxált lencse esetén, pl. discission, aspiration, intra- and extracapsular extraction. A látóélességen az esetek 60%-ában tudtak segíteni, de az üvegtest-veszteség aránya elérte a 25-30%-ot, a posztoperatív retinaleválás aránya pedig 20-30% volt. 1979-ben Peyman (14) sikeresen elvégzett lensectomiát írt le pars plana vitrectomia segítségével {Hubbard 1998). Pars plana vitrectomia során sokszor nehézséget okoz a hátsó üvegtesti határhártya leválasztása. Ehhez Singh tanulmánya alapján nem minden esetben kell ragaszkodni, hiszen nem csökkenti a iatrogén retinaszakadások és a retinaleválás kockázatát (18 vs. 13%) 26 beteg adatainak áttekintése alapján (16). Mindkét csoportban az arány magas, hasonlóan Fan és munkatársai eredményéhez (8), amely során 64 esetből 11 esetben következett be retinaleválás. A retinaleválás fő rizikófaktorának a nagyfokú lencseelmozdulást és az axiális myopia mértékét tulajdonította. A Szemészetben már 1960-ból olvashatunk leírást Varga és munkatársai (17) munkájában, aki Marfan-Í13Í;
