Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-06-01 / 2. szám
Fundus changes in acute lymphoblastic leukemia pancytopenia, tumorsejtes infiltráció, a kezelés okozta immunszuppresszió, és kemoterápiás szerek toxicitása miatt. A központi idegrendszer (KIR) érintettségének részeként jelentkezhet papillaödéma, szemmozgászavarok, ptosis. A hatékony leukémia elleni kezelés előtti időszakban a szemészeti szövődményeknek kisebb volt a jelentősége, egyrészt a kisebb arányú és rövidebb túlélés miatt, másrészt a prognózis szempontjából is. Az újabb terápiás protokolloknak köszönhetően azonban jelentősen megnövekedett a túlélési esély Az általánosan elfogadott BFM protokoll szerint indukciós kezelés történik prednisolonnal, vincristinnel, doxorubicinnel, L-aszparaginázzal, ciklofoszfamiddal, citarabinnal, valamint ezzel egy időben intrathecalis metothrexat adása is történik KIR- profilaxis céljából. Második szakaszban ciklofoszfamidot, citozinarabinozidot, és 6-merkaptopurint kap a beteg. Egyes magas rizikójú ALL-es betegek koponya irradiációban részesülnek (9). Kezelésre nem, vagy nem megfelelően reagáló esetekben szóba jön allogén (testvér vagy idegen donor) csontvelő-átültetés is. Míg az 1960-as években 10%-os volt, a 2000-2005 között 90%-ra emelkedett az 5 éves túlélési arány (4). így a szemészorvos gyakrabban találkozhat szemészeti szövődményekkel, valamint az életminőség szempontjából ezen szövődmények kezelése nagyobb fontossággal bír. Kórházunkban Gyermek Onkohematológiai és Csontvelőtranszplantációs Osztály működik, ezért nagyobb számú és súlyosabb esetek jelentkezhetnek a rendelésünkön, mint más kórházakban. Ezek közül a látást veszélyeztető, valamint az általános progresszió szempontjából a szemfenéken jelenlévő elváltozások a legjelentősebbek (7). A hazai irodalomban első közleményt a témával kapcsolatban Hatvani és munkatársaitól olvashatunk (3). Az elmúlt öt évben szakrendelésünkön két esetben találtunk szemfenéki elváltozást ALL-lel kapcsolatban. Ezek rövid ismertetésén keresztül foglaljuk össze az akut lymphoblastos leukémia szemészeti tüneteit, különös tekintettel a funduson látható elváltozásokra. Esetismertetések 1. eset 12 éves fiúbeteget vizsgáltunk látásromlás panaszával szakrendelésünkön. A gyermeknél 1 évvel korábban diagnosztizáltak T-sejtes akut lymphoblastos leukémiát (ALL) a Debreceni Egyetem Gyermekklinikáján, ahol ALL IC BFM (Berlin-Frankfurt-Münster chemotherapy protocol) 2009 protokoll szerinti kezelést indítottak a betegnél. Az indukciós kezelést követő kéthetes terápiás szünetben a jobb szemén jelentkező látásromlás hátterében liquorvizsgálat a központi idegrendszer (KIR) érintettségét igazolta. Ezután ALL-REZ BFM protokollal végzett kezelésre látása javult, a liquor feltisztult. (Ebben az időben más intézményben feküdt, a részletes szemészeti státusza nem állt rendelkezésünkre, csak az Onkohematológiai Osztály epikrízisében szereplő adatokhoz jutottunk hozzá.) A soron következő terápiát (PROT-IIIDA) követően infekciós szövődmények, pancytopenia miatt intenzív osztályon is kezelték. Ekkor testvérdonoros csontvelő-transzplantációját, illetve előtte terápiás dózisú koponyairradiációját tervezték. E célból érkezett a gyermek csontvelőtranszplantációs részlegünkre. Ekkor jelentkezett ismételten látásromlása, és szakrendelésünkön is ekkor láttuk először. Szemészeti státusza Decimális vízusa jobb szemén 0,2, bal szemén 0,9 volt. A szemészeti vizsgálat során a funduson kétoldali papillaödémát, valamint több, kisebb-nagyobb retinavérzést láttunk. A papillaödéma kevert típusú volt, benne akut és krónikus elemek, valamint direkt beszűrődésre utaló jelek (egyenetlen felszín) is megtalálhatók voltak (1. ábra). A jobb szem látóterében megnagyobbodott vakfolt mutatkozott, de a CFF, a konvergenciakészség, a szemmozgások mindkét oldalon eltérés nélküliek voltak, az elülső szegmentum és az üvegtest szintén negatív volt. A kétoldali papillaödéma miatt liquorvizsgálatot végeztek, amely 1 . ábra: A beteg jobb szeméről készült fundusfotó, amelyen jól látható a papillaödéma, és a retinán lévő kerek, apró vérzések /--SN ; 88 ; N /
