Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)

2019-05-01 / Suplementum I.

Kongresszusi összefoglalók

synthesize FXIII-A subunit. In addition, we have investigated tear of FXIII-deficient patient, where the potentially active FXIII-A subunit couldn't have been detected despite the replacement therapy with recombinant FXIII-A.

Aims: Based on our results - compared to healthy individuals - FXIII-A is unlikely to be present in the cornea of FX1II deficient patients. Our aim was to investigate corneal abnormalities in volunteers with FXIII deficiency.

Methods: General ophthalmic examination of 2 Hungarian, 6 Finnish and 2 Swiss FXIII deficient patients (slit lamp examination, indirect ophthalmoscopy, (intraocular pressure) IOP measurement) was made.

Results: In 60% of the cases typical topographic picture of mild keratoconus was observed. In case of the affected individuals, the abnormality was bilateral. In case of one patient, further investigation was advised based on elevated IOP and papillary abnormalities. In 2 patients, peripheral degeneration of the cornea was observed.

Conclusion: Although many other proteins are involved in construction of the biomechanical structure of the cornea, this cross-linking transglutaminase - FXIII - is not present in tear and cornea of FXIII deficient patients. On topographic images mild keratoconus signs confirm our assumption that the number of stromal crosslinks might be lower in FXIII deficient patients compared to healthy individuals.

E<42 Szaruhártya endothelsejt; sűrűség és centrális szaruhártya hőmérséklet összefüggése egészséges és keratoconusos szemekben Németh Osnlya18-3, Lepper Sabine1, Milioti Georgia1, Abdin Aladin1, Seitz Berthold1, Eppig Timo4,

Nagy Zoltán Zsolt3, Langerbucher Achim4, Szentmáry Nóra3,4 'Klinik für Augenheilkunde, Universität des Saarlandes, Homburg/Saar; Németország BMarkusovszky Egyetemi Oktatókórház, Szombathely, Magyarország Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika, Budapest, Magyarország "•Experimental Ophthalmology, Saarland University, Homburg/Saar; Germany

Célkitűzés: Keratoconusos és egészséges szaruhártyák esetén az endothelsejt sűrűség és a centrális szaruhártya hőmérséklet összefüggésének vizsgálata.

Betegek és módszerek: 251 keratoconusos (életkor 37± 13 év) és 78 kontroll (életkor 35±12 év) szemet vizsgáltunk. A keratoconus diagnózisát a klinikai jelek vizsgálata mellett cornea topográf (TMS-5, Tomey, Nürnberg, Németország) és tomográf (Pentacam HR, Oculus Optikgerate GmbH, Wetzlar, Németország) segítségével állítottuk fel. A szaruhártya endothelsejt sűrűsűgét EM-3000 spekulármikroszkóppal, a szaruhártya centrális hőmérsékletét Tomey TG-1000 termográf segítségével határoztuk meg.

Eredmények: Az endothelsejt sűrűség szignifikánsan alacsonyabb volt keratoconusos szemeknél (2502±362/mm2), mint a kontrolioknál (2642 ±285 /mm2; p<0,001), azonban a szaruhártya átlagos centrális hőmérséklete a két csoportban szignifikáns különbséget nem mutatott (34,24±0,66 °C keratoconus vs 34,21 ±0,69 °C kontroll; p=0,86). A szaruhártya centrumának hőmérséklete mindkét csoportban korrelált az endothelsejt sűrűséggel (p<0,001).

Következtetés: Az endothelsejt sűrűség változása egészséges és keratoconusos szemeknél pozitív korrelációt mutat a szaruhártya centrális hőmérsékletének változásával, tehát a magasabb endothelsejt sűrűség, magasabb centrális szaruhártya hőmérséklettel párosul.

E4S Correlation between corneal endothelial cell density and central

corneal temperature in normal and keratoconic eyes

Drsnlya Némoth1-2-3, Sabine Lepper1, Georgia Milioti1, Aladin Abdin1, Berthold Seitz1, Timo Eppig4,

Zoltán Zsolt Nagy3, Achim Langerbucher4, Nóra Szentmáry3-4 'Department of Ophthalmology, Saarland University Medical Center; Homburg/Saar; Germany "Markusovszky Teaching Hopsital, Szombathely, Hungary "Semmelweis University Department of Ophthalmology, Budapest, Hungary "•Experimental Ophthalmology, Saarland University, Homburg/Saar; Germany

Purpose: To analyse correlation between endothelial cell density (ECD) and central corneal temperature in keratoconus and healthy corneas.

Patients and methods: 251 eyes with keratoconus (age 37±13 years) and 78 healthy eyes (age 35±12 years, controls) were examined. Keratoconus was diagnosed through clinical signs of keratoconus, corneal topo- (TMS-5, Tomey, Nürnberg Germany) and tomography (Pentacam HR, Oculus Optikgerate GmbH, Wetzlar, Germany). ECD was determined by the EM-3000 specular microscope and the central corneal temperature was measured by the Tomey TG- 1000 thermographer.

Results: ECD was significantly lower in keratoconus patients (2502±362/mm2) than in controls (2642 ±285/mm2; p<0.001). Central corneal temperature did not differ significantly between both groups (34-24 ±0.66 °C in the keratoconus and 34-21 ±0.69 °C in controlls; p=0.86). However, central corneal temperature was correlated with ECD in both groups (p<0.001).

Conclusions: Endothelial cell density correlates positively with central corneal temperature in keratoconus and in healthy eyes.

E43 Cornealis denzitometria szerepe Fabry-betegségben Kránitz Kinga, Széchey Rita, Nagy Zoltán Zsolt Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest

Bevezetés, célkitűzés: Fabry-betegségben szenvedők cornealis denzitometriás értékeinek vizsgálata Scheimpflug-kamerával Anyag és módszer: 23 Fabry-kórban (8 hemizygóta férfi és 15 heterozygóta nő) szenvedő beteg 46 szemén mért cornealis denzitometriás értékeit hasonlítottuk össze 14 egészséges személy 28 szemének eredményeivel. A méréseket Pentacam HR készülékkel végeztük és a cornealis denzitometria szoftver segítségével értékeltük. Az eredményeket a vizsgált területtel korrigált standardizált szürke skála egységekben (standardized grayscale units [GSU/mm3]) adtuk meg.

A betegcsoportok összehasonlítását General Estimating Equation egyváltozós modellekkel végeztük el. A vizsgált paraméterek diagnosztikus szenzitivitását és specificitását ROC-görbékkel elemeztük.

Eredmények: Nem volt különbség a két csoport átlagéletkora között (F: 38,52± 15,79 vs. K:34,36±9,86 p=0,21). Egyváltozós GEE modellekkel vizsgálva, a teljes corneára vonatkozó átlagos denzitometriás értékek szignifikánsan magasabbak voltak a betegcsoportban a kontrollcsoport;Úo';

\ /